黑棘皮症的发病特征

黑棘皮病要怎么治疗~

黑棘皮病是以皮肤颜色加深、变黑，角化过度，疣状增生为特征的皮肤病。这种病包括一组疾病，先天就有者一般与遗传有关，称为真性良性黑棘皮病；伴有恶性肿瘤的称为恶性黑棘皮病；由药物引起的称为药物性黑棘皮病；与某些综合征并发的称为恶性黑棘皮病；不伴有恶性肿瘤而常伴有肥胖症者即称为假性黑棘皮病。

假性黑棘皮病是黑棘皮病中最常见的一种，皮肤颜色越黑的肥胖者越容易发生这种病。目前的医学研究认为，假性黑棘皮病的发生是因为肥胖症患者皮肤皱折处出汗不易干，皮肤常处在湿润的状态下，医学上称这种情况为浸渍，再加上皱折处皮肤反复摩擦，就导致了此处皮肤增厚、发黑，皮肤增厚到一定程度就形成了一层黑绒绒的皮肤损害，医学上称这种皮肤损害为天鹅绒样改变。时间较长者，还会在这层黑绒绒上长出更突出一些的肉瘤瘤，医学上称为皮赘。这些皮肤损害最易发生在颈部、腋窝、大腿根部、女性乳房下等皮肤皱折部位。

假性黑棘皮病常见于25-60岁的成年人，但近年来，我国肥胖症儿童数量逐渐增多，儿童假性黑棘皮病也有增加趋势。近期的研究显示，肥胖症伴有黑棘皮病的孩子比单纯肥胖的孩子血浆胰岛素水平明显增高，这提示前者可能具有潜在发生糖尿病的危险，是值得医生和家长们共同注意的问题。

根据不同的病因及不同的伴发疾病，黑棘皮病的治疗方法也不同。对良性型的病人，如因肤色改变及皮赘有碍美容，可以做外科手术或电烧灼治疗；而恶性黑棘皮病患者，必须积极查找内脏肿瘤，进行手术切除；由药物引起者，应该及时停用一切可疑的致病药物；对综合征型，则以治疗综合征为主，而针对黑棘皮病皮损可对症治疗。小儿的假性黑棘皮病，必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮病也就随之治愈了。

(一)发病原因
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、大腿内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，四肢与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。

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彭山县17814304222： 黑棘皮症 - 搜狗百科？
威冒枸橼： 黑色棘皮症简称黑棘皮症,主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状.口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭. 良性黑棘皮病.由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分,临床表现是短暂的.肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退.恶性黑棘皮病的临床特征,一般较显著,四肢和口腔黏膜常受累.

彭山县17814304222： 外阴黑色棘皮症有哪些表现? ？
威冒枸橼： 常伴有内分泌疾病,尤其常见的是脑腺垂体分泌增加和肾上腺病变,如肢端肥大症、阿迪森病、糖尿病等.如Brockow等(1995)报道1例12岁女孩,由于血清胰岛素增高而发生黑棘皮病.