尤文氏肉瘤简介
目录
- 1 拼音
- 2 英文参考
- 3 概述
- 4 诊断
- 5 治疗措施
- 6 病理改变
- 7 临床表现
- 8 预后
- 附:
- 1 尤文氏肉瘤相关药物
1 拼音
yóu wén shì ròu liú
2 英文参考
Ewing′s Sara
3 概述
尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓内的原始细胞,是常见的骨的恶性肿瘤。常见于10—15岁少年,早期及可发生肺转移,预后差,但放射治疗敏感。
1921年Ewing首先描述此原发恶性骨肿瘤(Ewing′s Sara)。本病高度恶性,有其特殊的临床、放射学和病理改变,多数认为其起源于骨髓的组织网架,比骨肉瘤少见,约占原发恶性骨肿瘤的5%。
4 诊断
组织学上,尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述,确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别,后者尿中出现邻苯二酚胺,阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性,虽有骨广泛破坏,软组织肿块仍很小,并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。
20~40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别,老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。
骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨,尤文氏肉瘤并不存在,但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。
5 治疗措施
由于骨骼和肺的早期、广泛转移,显著的骨破坏和广泛的软组织受累,迄今尚无满意的治疗方法和效果,尽管进行放射性治疗有效,而复发率仍高,且放射量过大时,副作用严重,在儿童骺板未闭前,放射治疗可致骺板早期闭合,引起严重的生长发育障碍。在下肢较上肢影响更大。因此,一般12岁以下儿童不宜进行放射治疗,按照Lew′s的观察,放射治疗适应于所有年龄组以及各种上肢肿瘤,下肢肿瘤的放射治疗则适用于年龄较大的儿童及成人,负重骨的病理骨折是截肢的指征。
6 病理改变
典型病变侵蚀患骨髓腔,肿瘤组织软而脆,易出血及囊性变,当局限在髓腔尚未穿透皮质时常为坚硬致密的,后期肿瘤包围患骨,并常转移至肺、骨骼和淋巴结。
组织学表现很不一致,以致单靠组织学不能作出尤文氏肉瘤的诊断,最后诊断还需综合X线表现和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆细胞紧密排列,细胞有空泡状胞浆,圆形或卵圆形的核包埋在内,常有组织变性、坏死和出血,这种情况下细胞核小,细胞边缘比较清楚,肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙,形成假玫瑰或外皮型。与一般认为的相反,反应性新骨形成并不少见,特别在扁平骨。
肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值,可由PAS染色来确定,在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之,阴性时并不能除外诊断。
7 临床表现
本病主要见于青少年和儿童,80%患者在10~30岁。5岁以下和30岁以上极少见。男性多于女性,50%发生在扁平骨,最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨,脊柱也不少见。40%见于长管状骨,即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。
尤文氏肉瘤的全身症状通常较明显,发热、白细胞增多、贫血、血沉加速,加上局部的表现,常常酷似骨感染。早期诉有间歇性疼痛。以后疼痛深在,持续难忍。由于肿瘤常溶透皮质,穿透骨膜,局部可扪及痛性肿块,其表面皮肤紧张充血、温度升高,预后很差,多在2年内死亡。50%在发病后1年间即死亡,也有报告起病5~10年后才复发的,早期常有骨骼及肺部的广泛转移,据估计2/3病例在临床诊断时已有转移灶存在。
由于许多其它疾病常误诊为本病,以致难以确定真正的5年生存率,Falk和Alpert报告了944例的5年生存率是7.9%,大多数报告为10~15%。
X线表现 是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶,虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出,病变范围和边缘模糊不清,皮制非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角,或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变,前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干,起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块,有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。
早期X线表现类似骨髓类,两者骨膜反应也很类似,单靠X线摄片不能作出确认,骨盆处多见于髂骨,肿瘤呈卵圆型或环或斑点状溶解破坏区,边缘不清,肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。这种新骨形成不象骨肉瘤的肿瘤骨,而是反应性骨生成。
8 预后
Rosen等报道应用于手术或放射治疗再辅以化疗,5年生存率达75%,局部复发率22%,26%有严重功能障碍,放射剂量用于上肢长骨的一般是60~70Gy(6000~7000rads)。
尤文氏肉瘤相关药物
- 注射用放线菌素D
童肾母细胞瘤(Wilms瘤)可提高生存率,对尤文肉瘤和横纹肌肉瘤亦有效。【用法用量】静注:一般成人每...
- 注射用放线菌素D
童肾母细胞瘤(Wilms瘤)可提高生存率,对尤文肉瘤和横纹肌肉瘤亦有效。【用法用量】静注:一般成人每...
- 注射用硫酸长春新堿
我得了文氏肉瘤,不知道还能活多久时间,我才19岁,刚过了年呀
别怕 命是天给的 一切自有注定 越渴望活 就越痛苦 越祈求死 也越迷惘 一切随遇而安好了 正常治疗 哪怕每天只有几分钟的开心 也尽可能让自己愉快一些 每个人都会遇到灾难 都会死 只不过是早晚的事情而已 多看点宗教方面的书籍 对调整心态 心灵寄托还是有帮助的!很少那么真诚地在网络上说话了 可惜我...
词语造句:用肉瘤造句(约30个)
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11、2004年,来自新泽西州修特山的史提芬妮.默德伯格的13岁的儿子埃里克死于骨癌“伊文氏肉瘤”。12、如果有毒粒子危害到骨髓,那么可能出现的其它健康风险包括骨癌和免疫系统受损。13、癌症是现代化带给人类的痛苦,对此观点的一个主要争论就是显然没有证据能证明发生在儿童人群中较为“常见”的骨癌。14、...
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萧江莱帕: 1、你好,尤文肉瘤是一种恶性肿瘤,主要发生在人的脊柱,危害很大.2、尤文氏肉瘤是一种青少年和儿童高发的恶性肿瘤.3、这种病最常见的部位是人骨,尤因肉瘤生长迅速.4、一旦是尤文氏肉瘤,就要积极去医院进行相关的检查和治疗.5、在治疗过程中,还要养成良好的饮食习惯,多吃新鲜蔬菜和水果,增强免疫力.6、希望以上对你有所帮助,祝你生活愉快.本文,尤文肉瘤是什么病?尤文肉瘤是什么疾病到此就分享完毕,希望对大家有所帮助.
杞县17728544637: 请问尤文氏肉瘤的诊断是什么? ?
萧江莱帕:1.多见于儿童及少年,好发于四肢长骨骨干. 2.肿块生长较快,局部疼痛、压痛,皮肤潮红,温度高,浅静脉充盈.全身可有发热和白细胞计数增多.可发生肺及其他部位转移. 3.根据临床特点,结合X线摄片及病理检查可明确诊断.