孩子是先天性小耳畸形该怎么办？

宝宝患先天性小耳畸形～怎么办~

你好
上海吴建明说，小耳畸形的修复年龄是在5-11岁。
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral
spectrum
，OAVS)
。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
希望帮到你！

先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。外耳郭再造正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。1、手术时机　耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育小、薄、软，给耳廓软骨支架的制作带来影响，从而影响最终的手术效果，而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨，负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术，因为青春期孩子的心理变化大，在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术，但最好不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，甚至变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。2、再造方法耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手术，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间，每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人，而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊（即皮肤软组织扩张器），住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时间约10天左右；部分患者在二次术后3～6个月可对再造耳进行进一步修整，住院时间约7－10天左右。这种方法虽然治疗时间长，病人痛苦相对较大，但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法。耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。听力重建先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响，因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术，历来有所争议，其主要反对理由是手术并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久。近年来随着技术的进展，耳科医师多倾向于手术。耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧，再造耳缺乏弹性，会影响耳科医师手术操作，但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕，影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术。听力手术要求乳突气房发育，以使有足够的间隙形成外耳道。当乳突气房发育不良时，外耳道的形成就困难，因为其前面的颞颌关节不能被改变，上面鼓室很低，后面乙状窦位置前移，下面有面神经。正常情况下，在乳突中形成外耳道进入中耳腔的通路几乎不存在，因此气房不发育者，不宜行耳道成形术；另一方面，对于气房发育良好者，虽可行外耳道成形增进听力，但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植，而仅是一种帮助愈合的生物性敷料，术后易发生感染流液等复杂情况。外耳道是在去除部分乳突骨质和气房的基础上形成的，鼓室成形术后患者即有形成瘘的倾向。术后初期移植的皮片在骨面生长良好，耳道表面也逐渐变平光滑，但以后随着皮片的收缩，中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内，黏膜暴露在空气中会引起慢性持久的分泌，刺激周围组织引起慢性炎症，每逢患者感冒就会产生脓性液，一旦出现这种情况，处理相当困难。正常生理情况下，乳突气房内的液体通过咽鼓管向外排放，手术的干扰改变了这一正常流向，瘘的形成使其反向流至耳道内，因此这样的手术从某种意义上来说是非生理的，把干耳变成了湿耳。预防该并发症的方法是：外耳道应尽量做得宽大，接近乳突根治术时所形成的腔，术中注意保持中耳腔黏膜完整，以维持乳突一咽鼓管排液系统不受影响，耳道壁尽量用皮瓣覆盖等。但完全做到这些困难较大，过于宽大的耳道不但外形丑陋，而且影响耳廓再造。因此虽然恢复听力对患者有一定的吸引力，但对单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者，要权衡术后可能发生的感染流液、再造耳道内要经常清除皮屑的麻烦，以及对某些体育运动如游泳的限制等。是否值得同时进行目前提高听力不甚理想的中耳手术，应慎重考虑。总之，对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者，笔者的经验是进行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。手术基本上没有改变乳突一咽鼓管流向，故术后无感染流液等并发症，这样患者虽未增进听力，但因耳屏后方有了“耳道”这一结构，心理上能得到一定的满足，也可使再造耳的外形更加完好。耳廓再造与患侧面领部畸形的矫正先天性小耳患者常伴有面部发育不对称畸形，患侧面部短小，患者多数要求先行耳再造，甚至一些面部畸形很严重的患者，也往往因要求耳再造而来住院。轻度面部不对称者，再造耳廓后视觉上的差异不明显，一般无需行颌面部整形。重度者，除小耳外，下颌骨（主要是下颌支）发育上的畸形也较显著，患侧下颌支常短小，偏向内侧，严重者甚至缺如。下颌体弯向短小的下领支，颏部偏居患侧，颜面正中矢状线和下领正中矢状线不相一致。下颌骨的这种畸形并非表现在同一平面，而是三维空间上的变化。因下颌健侧与患侧生长的不均衡，所致面部的不对称随患儿的发育日趋严重，一般认为直至成年后方告停止。下颌骨畸形的三维空间改变再加时间因素而更为复杂。上颌骨除固有的发育不良的可能性外，其正常向下生长也会由于下颌骨的发育不良而受到阻碍。上、下颌骨及其牙槽突的发育不良，可导致牙颌面向患侧倾斜和健侧开颌。对于这些患者，一般要根据其年龄、颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或外科手术治疗，恢复正常的功能和外形。以往常用的骨移植等方法，手术复杂，效果不太理想。Mc－Carthy等自1989年起应用骨延长器进行下颌骨的逐渐延长术，认为此法在颅颌面整形中免除了植骨、颌间固定等步骤。此法时间虽长，但与应用皮肤扩张法再造耳廓同时进行，则并不增长时间。至于上颌骨和局部软组织的发育不良，在儿童时期行下颌骨延长后，正常长度的下颌运动理应能促进上颌及周围软组织的发育，颌间关系也会逐渐得到自然矫正。因此，手术虽仅延长下颌骨，却获得了三维空间变化的效益。下颌骨骨延长器有口外骨延长器及口内骨延长器两种，口内骨延长器更加理想，但并发症较前者多。下颌骨延长术一般仅适用于12岁以前的儿童，而耳廓再造则要在6岁以上，因此，耳廓再造的同时进行下颌骨延长术的手术年龄为6一12岁。具体手术操作步骤如下：耳廓再造应用皮肤扩张法，用50ml的肾形扩张器。下颌骨延长采用不锈钢小型口外骨延长器。手术分三期进行：第一期：置放骨延长器，并埋入扩张器。手术在全身麻醉下进行。术后1周拆线，其后第3天即开始注水扩张，30天左右完成，并转动延长器的螺旋，使下领骨每天延长lmm左右，直至到设计的长度。第二期：耳郭再造第二期：在皮肤扩张后2-3个月取出皮肤扩张器施行耳郭再造二期。第二期：4-6个月后去除延长器，并施行耳郭再造三期。

发现婴儿或者小孩儿是小耳畸形：

1、发现了婴儿的耳朵出现了畸形之后，要先让专业的医生进行一些听力方面的测试，如果出现了听不清的情况，可以选择佩戴一些助听器，对于病情严重的婴儿，一般要等到年龄达到6岁以后，同时要对其他的一些数值进行严格的掌控，才能做耳朵的恢复手术。
2、平时的生活中，可以这样婴儿做一些肢体方面的舒展，比如说通过胸部的升降，来达到康复的目的，现在不少地方都推出了婴幼儿的游泳馆，也可以在婴儿稍长大一些，选择做一些游泳的运动，这样对于病情恢复也是非常有帮助的。
3、之所以会出现这种情况，很可能是妈妈在怀孕的过程中，受到了外界的一些碰撞或者辐射所引起的，女性在确定自己怀孕之后，就要加强饮食，远离一些电子的产品，不要去人多的地方逗留，如果要做运动的话，选择一些空气比较清新的公园，不能吃辛辣的食物，要保持健康的饮食，有些人在平时喜欢吃海鲜，对孕妇来说一定是要避免的。
另外对于已经发生小耳畸形得朋友可以通过矫正来恢复正常人得样子，韩国有一家普罗菲耳医院得郑在皓院长做耳朵整形有二十多年。

先天性小耳畸形怎么办？别怕，有科学的方法帮你
　　生物支架是由线性高密度聚乙烯制成，是一种即安全又稳定且感染率极低的面部整形材料，生物支架可用于面部轮廓改造，可代替部分骨骼组织，达到重塑/修复等目的，在植入手术后，可做到正常血管化，不排异抗感染，永久性终身植入，不吸收。
　　Su-por生物支架是medpor的优化版，它和medpor最明显的区别在于su-por生物支架柔软。

Su-por生物支架的特点：
　　1、具有超强的抗感染
　　2、与人体相容性好、无毒
　　3、植入人体后，无气化、老化等现象，而且外形稳定，永不变形。
　　4、手术周期短，不影响工作和学习
　　5、无需取肋软骨雕刻，立体感强等
　　6、手术年龄四岁半，体重35斤以上
　　Su-por生物支架造耳手术只需一期，术后半个月左右即可出院，不耽误学习和工作，也不会耽误父母的时间。
　　其中，肋软骨支架造耳手术需要2~3期，周期较长，需要取自身的肋软骨进行雕刻。需要小耳畸形患者承受两到三次的手术疼痛感。

　　耳再造救助修复基地专家提醒各位耳朵畸形患者：只有满足自身条件的手术方案才是真正适合自己的。祝：各位耳朵畸形患者早日康复!

先天性小耳畸形是指自出生，患者一侧或者双侧耳朵偏小。偏小的程度不一，有的仅仅是比正常人的稍微小一点，这个是Ⅰ度的小耳畸形。有的非常严重甚至完全没有耳朵则是Ⅳ度小耳畸形。
佩戴义耳可以帮助修复耳朵外观，义耳不像耳再造手术那样对年龄和发育状况有着严格限制，且费用要低很多，无创伤无痛苦，可以规避手术带来的创伤和并发症风险，是耳再造手术不错的替代方法。

如果只是耳廓畸形，中内耳没问题，不影响听力只是影响美观的话，在9到11岁这段时间做外耳廓再造就可以了。
如果外耳道闭锁，影响听力，那必须先进行进行耳道成形的手术，先保证孩子的听力。

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