威尔逊氏症基本概述
作者&投稿：史秒 （若有异议请与网页底部的电邮联系）
此病的命名源于英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森，他在1912年首次完整描述了这种病症。1948年，J.N. Cuming医生揭示了疾病与体内铜积累的关联。到了1956年，Dr. John Walshe取得了突破，他发明的螯合物疗法成功帮助患者排出体内的铜。至于威尔逊氏症与遗传缺陷基因的关系，是在20世纪八十年代和九十年代由多个研究团队逐渐揭示的。
糜狗醒脑： 威尔逊氏症(英语:Wilson's Disease),也称为:肝豆状核变性.是一种少见的进行性遗传疾病,大多为隐性遗传,患者会从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体,也有些患者是自己的基因突变,导致无法正常代谢体内的铜元素,进而堆积在肝脏和其他器官,产生毒性.以肝脏和大脑基底节受病影响最为严重,但若能及早治疗,使用排铜药物,即可减少损害,可惜这种病常被忽略而延误诊断、治疗.由于肝豆状核变性是一种遗传疾病,目前并没有任何药物可以治愈此症.其发生率为三万分之一,多在青春期过后18至21岁间的青少年中起病,其中男性病患者略多于女性,最常患此症的种族为拉丁美洲人.
金乡县19629566840： WILSON氏病的定义是什么? ？
糜狗醒脑： wilson's病wilson'sdisease:切面可见较大结节,左叶有坏死灶威尔逊氏病(Wilson'sDisease)是一种较少见的常染色体隐性遗传的铜代谢疾病.早自Frerichs(1861)、...
金乡县19629566840： 威尔森姓氏症是什么病?？
糜狗醒脑： 威尔逊氏病(Wilson s disease,WD),是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病,其基因定位于13q14. 3,编码1 个P 型ATP 酶,此酶参与铜跨膜转运的代谢过程.目前研究多认为由于WD 基因突变使其功能降低或丧失而导致铜代谢异常,肝合...
金乡县19629566840： 什么是威尔森氏症. - ？
糜狗醒脑： 威尔森氏症(Wilson's Disease)为一项身体化学异常造成肝及脑中堆积有毒浓度的铜,然而,对于一般人,少量的铜为身体所必须;患者的肝无法正常代谢饮食中过多的铜,此症若无适当治疗,通常会在三十岁以前死亡.威尔森氏症患者主...
金乡县19629566840： 关于威尔森氏症的资料 - ？
糜狗醒脑： 威尔森氏症(Wilson's Disease)是一种自体隐性遗传疾病, 是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常, 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏,使得铜离子代谢产生异常,让过多的铜离子在肝,脑、角膜、心脏等...
金乡县19629566840： 威尔森氏症是一种什么病? - ？
糜狗醒脑： 威尔森氏症是一种较少见的遗传性疾病,它是由於基因缺陷导致身体对铜的代谢异常而造成的,过多的铜堆积在不同的器官中,而产生对组织的毒性与破坏.全世界大约每三万人之中有一个案例.很遗憾的是,它常被忽略而延误了诊断与治疗,加重了疾病的致命性. 少量的铜是需要的,就如维他命之於人体一般,事实上大部分的食物都含有铜的成分,而且我们日常多半摄取过多的铜,一个健康的人能将过多的铜代谢排除,此症的病童则没有这种能力,从出生开始,铜渐渐堆积在肝赃及脑部,造成肝炎及中枢神经方面的异常.
金乡县19629566840： 什么是威尔森氏症啊?？
糜狗醒脑： 铜沉积过量造成的神经系统疾病,初期会有颤抖、无意的摔倒之类的症状.治疗不及时会肝硬化
金乡县19629566840： 威尔森症是什么病 - ？
糜狗醒脑： 威尔森氏症(Wilson's Disease)是一种自体隐性遗传疾病, 是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常, 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏,使得铜离子代谢产生异常,让过多的铜离子在肝,脑、角膜、心脏等...
金乡县19629566840： 威尔森氏症是怎么回事?？
糜狗醒脑：威尔森氏症(Wilson's Disease)是一种自体隐性遗传疾病, 是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常, 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏,使得铜离子代谢产生异常,让过多的铜离子在肝,脑、角膜、心脏...
