求助，免疫相关性全血细胞减少到底是什么病

求助，免疫相关性全血细胞减少到底是什么病~

是国内血液病大佬邵宗鸿提出的一种疾病，但并不被血液病研究所乃至临床承认。

免疫相关性全血细胞减少症(immunorelated pancgtopenia,IRP)是医科院血液学研究所2001年正式报道并提出的一种疾病。它的主要特点是大部分全血细胞减少；绝大部分患者骨髓增生良好，少部分增生减低，但红系比例不低或增高；常规溶血试验阴性；无造血原料缺乏的证据；无异常克隆造血的证据；骨髓单个核细胞coombs试验阳性；对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。我认为它即使将来不能作为一个单独的疾病而被同仁广泛认同，但起码是某些疾病或疾病的某个阶段所具有的一个主要特点，有很大的治疗意义及预后估计价值。
IRP的可能发病原因是机体产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体，自身抗体或（和）补体结合在骨髓单个核细胞膜上，而引起骨髓内造血细胞破坏或功能（如分化、释放等）异常。其机制与干细胞克隆性疾病（MDS），T淋巴细胞功能亢进引起的骨髓衰竭（AA）有本质的区别。
IRP的病人主要表现为全血（或一系、两系）细胞减少；大部分患者常规手段诊断为再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征(MDS)，治疗效果不佳。虽然部分患者有一些溶血的间接证据（HP减少、F-Hb升高、总胆红质及间接胆红质增高），但传统的coombs试验、冷凝集素试验、冷热溶血试验均为阴性，不符合AIHA及冷凝集素综合征的诊断标准；Han试验、Cluse试验、CoF试验、mCLST试验、Rous试验、红细胞及粒细胞的CD55及CD59均正常，不符合PNH的诊断标准；AGLT50、EOF、G6PD、PK荧光斑点试验、血红蛋白电泳，变性球蛋白子体生成试验、异丙醇沉淀试验、热稳定试验均阴性，基本排除遗传因素引起的溶血；血常规四项、FA、VB12、SF不低排除了营养性贫血。骨髓形态及活检排除MF及恶性血液病引起的血细胞减少。大部分患者骨髓增生活跃或明显活跃，少数低下，但红系均不低，巨核细胞减少不明显，不符合典型AA的诊断标准；这组患者虽部分有轻度病态造血，但染色体核型正常，无其他异常克隆造血证据。
该病对肾上腺皮质激素和／或HDIgG治疗有良好反应，多于两月内达到或接近正常，可用CSA维持。

但是这个病因为和再障有重叠，并不好掌握，也不好诊断

全血细胞减少疾病的鉴别诊断：1） 再障（白血病，骨髓纤维化）2） 急性白血病3） （MDS）骨髓增生异常综合征4） 阵发性睡眠性血红蛋白尿5） 恶组6） 骨髓纤维化7） 肝硬化8） 巨幼细胞贫血9） 多发性骨髓瘤10） 缺血性贫血11） Even’s综合征12） 淋巴瘤13） 骨髓转移瘤14） 急性造血功能障碍15） 肾性贫血16） 非血液系统病17） 流行性出血热18） 范克妮贫血19） 化疗后的骨髓抑制

免疫相关性血细胞减少症（IRP）是较新定义的疾病，同以前所说的“慢性再生障碍性贫血贫血”相似，因此在部分信息比较落后的医院/大夫还称之为“再障”，但是2种病之间有着较大的区别。主要表现在发病机理及相关化验上，IRP是由于造血细胞被异常的自身抗体所破坏引起血细胞减少，主要属于“体液免疫”的异常；而再障是由于异常的T淋巴细胞抑制自身造血，主要属于“细胞免疫”异常。具体的鉴别诊断也是针对这种发病机制的异常做相关的检查。
明确了2者的发病机理不同有什么意义呢？意义很大。因为抗体介导的体液免疫和细胞介导的细胞免疫治疗的方法差别较大，明确这一点对指导治疗非常有意义，因此疗效也会相应的提高。当然，二者都属于异常的免疫病，治疗有相似的地方也不足为奇。
所有的自身免疫病都有一个特点，起效较慢，同时容易复发。因此治疗时强调治疗一定要充分，疗程一定要足够长。不能早期停药，应该逐渐减药。整个治疗疗程以“年”为计量时间。
治疗分以下几个方面：
1.抑制异常的自身免疫治疗。这是本病治疗的根本。可选的药物有：激素、环孢素、环磷酰胺、长春新碱、丙球等。根据病情，可能需要2种或以上的药物联合。
2.促造血治疗。这是重要的辅助支持治疗。包括雄激素、各种造血因子等。
3.其它辅助治疗。包括输血等对症支持治疗。目前还没有中药特异性针对此病，因此中药仅能作为辅助治疗，不建议单用中药。

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凌海市18977563207： 求助,免疫相关性全血细胞减少到底是什么 - ？
妫尚健骨： 因此在部分信息比较落后的医院/.这是本病治疗的根本,主要属于“细胞免疫”异常、环磷酰胺,因此中药仅能作为辅助治疗.所有的自身免疫病都有一个特点.其它辅助治疗,应该逐渐减药.具体的鉴别诊断也是针对这种发病机制的异常做相...

凌海市18977563207： 求助,免疫相关性全血细胞减少到底是什么病 - ？
妫尚健骨： 免疫相关性血细胞减少症(IRP)是较新定义的疾病,同以前所说的“慢性再生障碍性贫血贫血”相似,因此在部分信息比较落后的医院/大夫还称之为“再障”,但是2种病之间有着较大的区别.主要表现在发病机理及相关化验上,IRP是由于造...

凌海市18977563207： 免疫相关全血细胞减少 - ？
妫尚健骨： 你好!免疫相关性全血细胞减少症与再障有一定相关性,常规可以按再障治疗,再加用糖皮质激素,至于丙球可能效用不是太大,是否采用,需要根据经济条件而定;建议激素治疗,积极予以中药治疗,建议服用益肾健脾,疏肝凉解方药,我们在临床上如此治疗,病人可以恢复的.广东省中医院血液科主任李达医生预祝早日康复! 广东省中医院-血液科-李达主任医师

凌海市18977563207： 停药后房事月经时都有异味 - 妇科 - 复禾健康？
妫尚健骨： 人体产生了针对自己的抗体,攻击血液里面的各种细胞,导致各种血细胞减少

凌海市18977563207： 一道线代题求助已知向量组a1,a2,……am线性无关,而b1=a1+a2,b2=a2+a3,……,bm - 1=am - 1+am,bm=am+a1,试确定向量组b1,b2,……,bm的线性相关性 - ？
妫尚健骨：[答案] 传统解法设 k1b2+k2b2+...+kmbm=0.则 k1(a1+a2)+k2(a2+a3)+...+km(am+a1)=0即 (k1+km)a1+(k1+k2)a2+...+(km-1+km)am=0因为 a1,a2,...,am 线性无关所以 k1+km=0k1+k2=0...km-1+km=0因为系数行列式 =1 0 0...0 11 1 0....

凌海市18977563207： 如何诊断免疫相关性全血细胞减少症? ？
妫尚健骨： 目前尚无关于此病的诊断标准,我国天津医科大学总医院血 液科提出IRP的拟诊和确诊标准如下: (1)拟诊标准血象三系或二系、一系血细胞减少,但 网织红细胞或(和)中性粒细胞百分比不低;骨髓红系或 (和)粒系百分比不低,或巨核细胞不少,易见红系造血岛或 嗜血现象;除外了其他原发或继发血细胞减少症.符合以上 条件者可拟诊IRP (三系血细胞少)或IRP (—系或二系血 细胞少). (2)确诊标准符合拟诊标准者,或测及骨髓造血细胞膜结 合自身抗体后确诊(治疗前确诊),或未测及该类自身抗体但经 足量肾上腺皮质激素或(和)大剂量静脉丙种球蛋白治疗有效 (脱离成分输血且一系、二系或三系血细胞有不同程度恢复)后 确诊(治疗后确诊).

凌海市18977563207： 免疫性全细胞减少症这种病严重吗请详细介绍好吗 ？
妫尚健骨： 免疫性全血细胞减少,可能有:白血病, 再生障碍性贫血(AA), MDS(骨髓增生异常综合症), 脾功能亢进, 严重的维生素B12缺乏性贫血, 严重感染, 多发骨髓瘤晚...