淋巴细胞白血病有什么症状

作者&投稿:潭侄 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
急性淋巴细胞白血病的症状有哪些?~


患者多系老年,90%的患者在50岁以上发病,中位年龄65岁,男女比例2∶1。起病缓慢,多无自觉症状。许多患者因其他疾病就诊时才被发现。早期症状可能有乏力疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、发热、盗汗等症状。60%~80%患者有淋巴结肿大,多见于颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟。肿大的淋巴结较硬,无压痛,可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大,但胸骨压痛少见。晚期患者骨髓造血功能受损,可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少。由于免疫功能减退,常易并发感染。也常出现自身免疫现象,如Evans综合征、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)等。终末期可出现幼淋巴细胞白血病(PLL)、Richter综合征(转化为弥漫大B细胞淋巴瘤等)和第二肿瘤。

淋巴细胞白血病分为急慢性两种。急性淋巴细胞白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增值所致的恶性血液病。
急性淋巴细胞白血病分型
⒈ 按细胞大小(FAB、我国标准)
①L1 原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。
②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。
③L3 大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。
⒉ 按细胞表型(WHO标准)
① 前体B--ALL:细胞形态学如 L1 或 L2,免疫表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性,TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。
② 前体T-ALL:细胞形态学如 L1 或 L2 ,免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT 亦可阳性,占 ALL 中 15%~~20%。
WHO将 L3 (BurKitt 型)归入成熟 B 细胞肿瘤中。
各型ALL的临床表现虽有一定差异,但基本是相同的。分述如下:
1、一般症状除T-ALL起病较急外,一般起病相对缓慢。早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。亦有最初表现为病毒性上呼吸道感染的症状,或出现皮疹,然后出现无力等症状。骨、关节疼也是较常见症状。
2、贫血早期即出现进行性苍白,以皮肤和口唇粘膜较明显,随着贫血的加重可出现活动后气促,虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。
3、发热半数以上有发热、热型不定。发热的原因主要是继发感染。
4、出血约半数病人有鼻衄、牙龈出血和皮肤紫癜或瘀点、瘀斑,偶见颅内出血。出血原因除血小板的质与量异常外,亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害,使渗透性增加。T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。
5、白血病细胞在脏器浸润所致的症状约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大,肝脏多轻度肿大,质软。淋巴结肿大多较轻,局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。

淋巴细胞白血病有两种类型:第一种是急性淋巴细胞性白血病;第二种是慢性淋巴细胞性白血病。急性淋巴细胞性白血病的症状有:一、贫血。病人常常出现中度以上的贫血,可伴有头晕、乏力、面色苍白、心慌胸闷等症状。二、感染。多数病人会出现体温升高的情况,有时候类似感冒,也可出现高热,常见的感染有肺炎、口腔炎等。三、出血的症状。病人表现为鼻腔黏膜的出血、皮肤黏膜出血点、瘀斑等。四、肝、脾淋巴结肿大。一般病人都会有颈部、腋窝、腹股沟等部位淋巴结肿大,也会出现肝、脾肿大的情况。慢性淋巴细胞性白血病的症状有:肝、脾淋巴结肿大,还有乏力、发热、消瘦等代谢亢进的症状。



慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性血液肿瘤。

目前,针对慢性淋巴细胞白血病的标准治疗,主要是采用利妥昔单抗(美罗华)、氟达拉滨和环磷酰胺的三药联合化疗方案。

其中,美罗华专门针对B细胞,而氟达拉滨和环磷酰胺通过干扰DNA复制。标准治疗会同时杀灭癌细胞和健康细胞,可能会引起严重的副作用,包括严重的血液并发症和危及生命的感染,让许多患者难以忍受

新组合:

利妥昔单抗+伊布替尼,超越传统治疗


这种新的药物组合将利妥昔单抗与BTK抑制剂伊布替尼(亿珂)配对,伊布替尼也专门针对B细胞。

伊布替尼是一种小分子口服胶囊,先后于2013年和2014年被美国FDA批准为慢性淋巴细胞白血病(CLL)和套细胞淋巴瘤(MCL)的治疗。它可与BTK活性位点上的半胱氨酸残基(Cys-481)选择性地共价结合,不可逆地抑制BTK的活性,进而抑制BCR信号通路的激活,有效阻止肿瘤从B细胞迁移至适宜肿瘤生长的淋巴组织,减少B细胞恶性增殖并诱导细胞凋亡,从而发挥治疗作用。2017年8月,伊布替尼已在国内获批上市。

斯坦福大学医学院等多家研究机构进行的三期临床试验显示,利妥昔单抗+伊布替尼联合疗法比目前的标准治疗更有效,可以让CLL患者摆脱疾病,活得更久。

在试验中,529名新诊断的CLL患者被随机按2:1的比例分为两组,一组接受6个疗程的利妥昔单抗+伊布替尼联合治疗,然后维持依布替尼治疗至病情进展;另一组接受6个疗程的传统化疗,包括氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗。

研究人员在全美180多个研究地点招募了研究对象,对他们进行了近3年的跟踪调查,记录了他们的“无进展生存期”和“总体生存期”。

结果显示:

•  在接受利妥昔单抗和伊布替尼联合治疗的患者中,大约89.4%的人3年后仍未出现白血病进展,而接受传统化疗的患者中,这一比例为72.9%。

•  总体生存率方面,接受新联合疗法的患者中,98.8%的人在3年后仍然活着,而接受传统化疗的人中,这一比例为91.5%。

•  虽然两组患者“严重治疗相关不良事件”的发生率相似,但传统治疗组感染并发症发生率较高。

CLL患者亲历试验,惊叹不可思议


57岁的试验参与者Dan Rosenbaum说:“在开始治疗的2周内,我感到症状有了明显的改善,几乎没有副作用。这太不可思议了,简直难以形容。”

Rosenbaum是一家全球战略咨询公司的合伙人,也是一名狂热的网球爱好者。他在接受治疗前,整个人非常疲惫,连网球也打不了。他的淋巴结肿得连衬衫领子都扣不上。但在开始治疗的第一周,他立刻就注意到症状有了变化。治疗十天后,他的淋巴腺得到明显改善。6周后复查已经检测不到肿瘤。

Rosenbaum有两个孩子,对参加临床试验他很慎重。但当他了解到传统疗法可能因继发性感染出现死亡风险时,很快便做出决定。“接受伊布替尼和利妥昔单抗的联合治疗,我经历的副作用非常小,很容易应对。这是一次改变人生的经历。”

斯坦福大学医学教授Tait Shanafelt博士说:“这种情况在肿瘤学中并不常见。这种针对性的组合疗法比目前的标准治疗更有效,耐受性更好,这将为CLL患者的治疗方式带来重大改变。”




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