红细胞增多症真性红细胞增多症
真性红细胞增多症（polycythemia vera），是一种源于多能干细胞异常增殖引发的骨髓过度活跃疾病，其发生率大约是每10万人中有1例，常见于60岁以上的老年人，儿童时期罕见，25岁以下病例仅占1%。
病情发展通常缓慢，红细胞增多引发血液黏稠度上升，血流变慢，导致微循环障碍和全身血管扩张充血。常见的症状包括头痛、眩晕、视力减退、面色红润、眼结膜充血、血压升高、肝脾肿大以及血管栓塞，鼻出血和皮肤瘀斑也较常见。夜间多汗和体重下降也是常见体征。眼部检查可见视网膜静脉扩张、充血、颜色深紫，并可能有舒张压增高。
诊断时，骨髓细胞染色体检查会显示出非特异性的异常，例如第8、9三体或5、7、22染色体部分缺失。红细胞计数通常超过6～10×1012/L（600万～1000万/mm3），血红蛋白在160～250g/L（16～25g/dl）之间，红细胞压积54%～80%，白细胞数量中等偏高，血小板可达400～1100×109/L（40万～110万/mm3）。治疗手段包括：
- 静脉放血：通过定期放血（200～400ml，每2～3天一次）以降低血容量，缓解症状，减少出血和血栓风险。年轻患者可能仅需放血治疗，但需警惕反跳性增生和缺铁风险。老年人和心血管疾病患者放血需谨慎。
- 化疗：
- 羟基脲：作为一种核糖核酸还原酶抑制剂，对真性红细胞增多症有效，无致白血病风险。剂量每日15～20mg/kg，白细胞维持在安全范围可间歇使用。
- 烷化剂：如环磷酰胺和苯丁酸氮芥，有效率80%～85%，缓解期较长。苯丁酸氮芥副作用较少，可作为首选。
- 三尖杉酯碱：国内报道使用剂量为2～4mg，静脉滴注，治疗至血细胞计数正常。
- α干扰素：通过抑制细胞增殖，治疗3个月后可见脾脏缩小和放血次数减少，缓解率可达80%。
- 放射性核素治疗（如32P）：通过抑制细胞核分裂，有效率约为75%～80%，但可能增加转化为白血病的风险。
然而，预后较差，主要死因包括静脉栓塞、大出血、骨髓纤维化或转化为急性白血病。
扩展资料
红细胞增多症红细胞增多症（polycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过160g/L（16g/dl），红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
真性红细胞增多症如何治疗【真性红细胞增多症】
1、诊断真性红细胞增多症主要根据外周血化验男性血红蛋白大于18.5g\/dl，伴有JAK2V617F突变或JAK2 exon12突变。骨髓检查对诊断意义不大。您目前是否能诊断真性红细胞增多症尚无法回答。2、真红目前尚无法治愈，治疗可以口服羟基脲、也可以注射干扰素。（北京医院常乃柏大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面...
真性红细和DIC患者是什么呀?
真性红细胞增多症 真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。DIC（disseminated intravascular coagulation）,即...
红细胞增多症和白血病哪个严重
你好，真性红细胞增多症是白血病的一种，属于红系异常增生造成的结果。
真性红细胞增多症的实验室和辅助检查
5.红细胞寿命 病初正常或轻度缩短，晚期由于脾髓外造血及单核一巨噬细胞系统功能增强，红细胞寿命可缩短。6.红细胞生成素血及尿中红细胞生成素水平正常或降低，明显低于继发性真性红细胞增多症患者。（二）粒细胞 约2／3患者白细胞计数增高，多在（10-30）×10g\/L，常有核左移。嗜碱性粒细胞比值...
真性红细胞增多症的诊断
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×1012\/L。5.血小板计数多次大于300×1012\/L。6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺...
真性红细胞增多症能活多久
真性红细胞增多症是会影响到患者的寿命时间的，没有经过特殊治疗的患者最多只能存活1.5年的时间，而通过特殊的药物治疗，可以抑制红细胞的数量增加，从而抑制病情的发作，所以真性红细胞增多症多的患者，应该要检查血管的通透性以及减少血小板增多，然后及时的进行病情的治疗。本病的病因和发病机理仍不清楚。
真性红细胞增多症的症状是什么?
真性红细胞增多症的主要症状：1、组织血流缓慢和缺血的早期症状，类似于神经症症状，如头痛、眩晕、眼花、耳鸣、健忘等。2、随着病情发展，有的有肢端麻木和刺痛、多汗、视力障碍等。3、有的有高血压症状，有的有皮肤瘙痒，还有的有消化性溃疡的症状。4、严重的有出血、血栓形成、梗死、瘫痪等症状。
真性红细胞增多症怎么综合治疗?
真性红细胞增多症的治疗原则是使血容量、红细胞和血小板接近正常，并适当抑制骨髓造血，减少并发症的发生，延缓病情，延长生存期。因此，其治疗是多方面的，包括以下几个方面内容。(1)静脉放血开始每隔1～3天，每次放血200～400mL。老年患者及合并心血管病患者，放血间隔期应延长，每周2次，每次不超过300...
红细胞增多症的病症有哪些?
真性红细胞增多症多见于中年以后的人。临床症状常见脸红，特别是嘴唇、鼻尖、面颊、耳垂、口腔粘膜、眼睑结膜及指尖等呈深红色，也有的可出现头痛、昏眩、失眠、全身倦怠、皮肤瘙痒、胸痛等症状，此外，还有鼻子及齿龈出血。约有近半数的患者分别有高血压及脾脏肿胀。疾病的发展缓慢，其经过有10年、20年...
真性红细胞增多症的诱因是什么?如何治疗?治愈机率有多大?
真性红细胞增多症是由什么原因引起的？1.PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常由于PV在外周血表现为全血细胞增多在骨髓组织学上表现为三系细胞增生故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患1976年Adamson等对两名PV的妇女进行了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-...
尧盛河车： 真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出...
隰县19777204094： 真性红细胞增多症是什么 - ？
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隰县19777204094： 什么是真性红细胞增多症? ？
尧盛河车： 真性红细胞增多症简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病.其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症.临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢. 发病高峰年龄集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病.男性患病稍多于女性.真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕.
隰县19777204094： 什么是真性红细胞增多症? ？
尧盛河车： 真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病.PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段: ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多; ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化.出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病.
隰县19777204094： 什么是真红细胞增多症?？
尧盛河车： 你好,真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大.PV起病隐袭,进展慢慢,晚期可发生各种转化.
隰县19777204094： 真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症有什么区别 ？
尧盛河车： 继发性红细胞增多症:因为缺氧等造成的,如到高原空气稀薄,如慢性气管炎等.真性红细胞增多症:没有上述原因,骨髓却异常增生.
