干燥综合征的血液系统表现是什么？
迄今为止，关于原发干燥综合征（primary Sj-gren’s syndrome， pSS）患者血液系统异常及其在疾病中的意义方面的研究甚少。第一篇相关研究发表于1965年，Bloch对干燥综合征（Sj-gren’s syndrome， SS）患者血液表现、血清蛋白浓度、自身抗体和免疫电泳进行了详细分析。而直到近30年以后才有了第二篇小系列（27例患者）报道，着重探讨了pSS的血液系统表现。最近10年，国内外相关报道逐渐增多，为研究SS发病机制、诊断标准和诊治提供了有力依据。SS患者可以出现各种各样的血液系统异常表现，包括贫血、血细胞减少、高γ球蛋白血症、单克隆免疫球蛋白病等。此外，SS患者也易发生恶性淋巴增殖性疾病，主要为B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma， NHL）。
贫血
根据大多数文献报道，约四分之一SS患者有贫血，多为轻度正细胞正色素性贫血。Ramos-Casals对380例pSS患者研究发现，76例（20％）患者有贫血（血红蛋白11g/L），而仅有15例（4％）为严重贫血（血红蛋白9g/L）。93％（71例）患者为正细胞正色素性贫血，仅3例（4％）小细胞性贫血，2例（3％）大细胞性贫血。其中21例贫血患者病因明确，如消化道出血、慢性萎缩性胃炎、淋巴增殖性疾病、溶血性贫血等，但其他55例患者除pSS外未发现其它可能导致贫血的原因。此外，pSS患者也可出现其它类型贫血，例如溶血性贫血、再障、恶性贫血、骨髓增生异常综合征（难治性贫血伴环形铁粒幼细胞）以及纯红再障等，但十分少见。
SS伴贫血者比不伴贫血者更易出现肾脏受累、皮肤血管炎、周围神经病变、抗核抗体、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、冷球蛋白血症和低补体血症。
白细胞减少
文献报道30％SS患者的白细胞低于正常值，25％SS患者的嗜酸性粒细胞或淋巴细胞增多。Ramos-Casals研究发现，380例pSS患者中有59例（16％）白细胞减少（白细胞计数4×109/L），严重的白细胞减少（2×109/L）仅1例（0.2％）。而之前的文献系列研究报道总共877例患者白细胞减少的发生率为17％，也与此相似。单因素分析表明，与不伴白细胞减少者相比，pSS伴白细胞减少者的周围神经病变、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、冷球蛋白血症和低补体血症发生率更高，但是多因素分析发现只有抗SSA和类风湿因子为有意义的自变量。
CD4+ T淋巴细胞减少症
CD4+ T淋巴细胞减少症主要表现为CD4+CD45RA+亚群减少，在pSS患者中并非罕见，据报道发生率约5％。CD4+ T淋巴细胞减少症在抗SSA阳性pSS中发病率为16％（6/37），而在抗SSA阴性SS或sicca syndrome中的发病率则为0。在pSS患者中只有抗SSA阳性者出现特发性CD4+ T淋巴细胞减少症，因此这一亚群SS患者容易发生NHL。
血小板减少症
Ramos-Casals发现380例pSS患者中有48例（13％）患血小板减少（血小板计数150×109/L），其中大部分为轻度，11例（3％）为中度（100×109/L），仅3例（0.4％）为重度（50×109/L）。单因素分析发现pSS伴血小板减低者比血小板正常者更易出现肾脏受累、抗SSB阳性，多因素分析也证实两者均为有意义的自变量。而此前文献报道的共643例患者中血小板减少症的发生率为11％。
单克隆免疫球蛋白病
50％的SS患者白蛋白减少和多克隆球蛋白增高，三种主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明显，也可有IgA和IgM增高，但较少见，程度也较轻。巨球蛋白或混合性冷球蛋白血症较少见，此类患者临床常有高粘滞综合征。
淋巴增殖性疾病
在自身免疫性疾病中，SS发生恶性淋巴增殖性疾病的几率最高，因此SS被认为是自身免疫和淋巴增殖疾病之间的十字路口。在最新的关于NHL在自身免疫病中发生率的大系列研究荟萃分析中，共纳入系统性红斑狼疮8700例（6项研究）、类风湿关节炎95104例（9项研究）及pSS 1300例（5项研究），发现NHL在pSS中的发生率最高，为18.8％，而系统性红斑狼疮为7.4％，类风湿关节炎仅3.9％。由于所依据的诊断标准不同，随诊时间不同，造成各研究中淋巴瘤的发生率和危险性不同。国内的观察表明我国SS合并淋巴瘤的发病率低于国外。此外，从诊断SS到发生NHL的时间长短也各不相同。
我国大多数的SS患者合并有腺体外的系统性损害，故有必要密切随诊注意其演变为淋巴瘤的可能。当出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大，并有咳嗽、呼吸困难、单侧的肺部肿块以及持续性的雷诺现象时，须警惕淋巴瘤的出现。如上所述，实验室检查中的单克隆高r球蛋白血症、巨球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症、IgM降低、B2微球蛋白升高、RF转阴也暗示着潜在的淋巴瘤可能。
其它血液系统恶性肿瘤
多发性骨髓瘤在SS中很罕见。曾有个例报道大唾液腺髓外IgG和IgA浆细胞瘤及原发性结性浆细胞瘤。其它血液系统恶性肿瘤如T细胞大颗粒性淋巴细胞性白血病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症以及多中心性Castleman病也可见于SS患者。
什么是干燥综合征
干燥综合征是一种常见的风湿免疫系统疾病，主要由于唾液腺、泪腺等外分泌腺腺体的功能受到损伤，而导致发病。除了累及上面的两种腺体，消化道、呼吸道以及肾脏、肺脏、神经系统、血液系统等其他器官，也可以出现受损的情况。干燥综合征的治疗比较简单，早期主要通过替代和对症治疗为主，出现系统性损伤的时候，...
中医是怎么诊断干燥综合征的?
干燥综合征是风湿科比较常见的疾病，是以口干、眼干为主要表现的自身免疫病，会出现口干、眼干、皮肤干燥，出现关节疼痛，口腔溃疡，包括其它的内脏损害，包括血液系统、神经系统，间质纤维化、肝肾的表现。所以中医辨证比较复杂。病机主要是以阴虚和血瘀为主，阴虚和血瘀是疾病的最基本的表现。所以在中医治...
干燥综合征会威胁生命吗?
干燥综合征是一种常见的风湿病，总体来讲多数患者病情轻微，所以预后比较好。当然也有少数病人，由于重要脏器的损害而出现功能下降的一些表现，严重者是会危及生命。而且病程中还可能继发出现各种感染。如果感染加重，也会造成死亡。干燥综合征会累及到呼吸系统、消化系统、中枢神经系统、血液系统等等，所以往...
干燥综合征能治愈吗
干燥综合征不能被治愈。干燥综合征是一种累及多个系统的风湿免疫性疾病。主要临床症状是口干、眼干，如果是出现肾脏、肺脏、血液系统、皮肤等受累的情况会出现相关的症状。当患者只有局部的症状，比如口干、眼干时，治疗主要是对症处理和替代治疗，比如应用刺激唾液腺和泪腺分泌的药物溴己新等，或者是用人工...
干燥综合征严重吗?会造成哪些损害?
但国内的观察表明，我国干燥综合征患者合并淋巴瘤的发病率低于国外。当患者出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大或肺部浸润表现，并且化验检查出现单克隆免疫球蛋白、冷球蛋白、新发白细胞减少和贫血或原有的抗SSA、抗SSB等特异性抗体转阴时，须警惕淋巴瘤的出现。针对干燥综合征血液系统损害的治疗，轻症者首...
干燥综合征的症状
此外，还可引发各种并发症，发生多器官，多系统损害。出现皮肤血管炎时，可造成关节肿痛；侵犯肺部，导致肺间质病，出现干咳、气短等症状；还可引起反复低钾血症，发生肾小管中毒，表现为浑身乏力、无力感。也可造成血液系统伤害，导致出血、贫血等表现。患者在出现口眼干燥时，应尽早到医院就诊，早期诊治...
什么是干燥综合征?
（5）消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。（6）神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。（7）血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
干燥综合征会引发哪些并发症?
第四、肺动脉高压。肺动脉高压是干燥综合症最常见的并发症之一，患者在发病期间主要是以呼吸困难，咳嗽气短为主要特征。第五、萎缩性胃炎。患者发生干燥综合症之后，会导致胃酸分泌减少，最终会引起萎缩性胃炎。以上5个方面是关于干燥综合征的并发症，希望能帮助更多患者。干燥综合征是一个非常严重的疾病...
什么是干燥综合征
5、消化系统：胃肠粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害约见于20的患者。6、神经系统：周围和中枢神经均可累及，但周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常，轻偏瘫、横断性脊髓病等，亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。7、血液系统...
干燥综合症干燥综合症病症
干燥综合征是一种影响多个身体系统的疾病，主要症状包括口干、眼干和皮肤干燥。患者中大约有10%的人会经历关节痛，但这种情况并不常见，通常表现为关节炎之外的症状。这种关节痛一般在早晨较为明显，但持续时间较短，不像类风湿关节炎那样持久。关节痛在干燥综合征患者中多影响大关节，通常不对称，可能波...
伊言心脑： 干燥综合征患者可出现白细胞减少和(或)血小板减少, 血小板低下严重者可伴出血现象.约有1/4的干燥综合征患者会 出现贫血,多为轻度正红细胞性正色素性贫血.30%的患者白 细胞低于正常值,25%的患者出现嗜酸性粒细胞或淋巴细胞增 多.14%患者的血小板计数低于7.0 xl09/L,两种血细胞同时低 下者较少见.
平山区15973695546： 干燥综合征的表现? - ？
伊言心脑： 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病.临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系...
平山区15973695546： 关于性欲与精索静脉曲张... - 复禾健康？
伊言心脑： 患者血液学特征可以有贫血(包括正常红细胞性贫血和溶血性贫 血)、白细胞减少(包括淋巴细胞减少、中性粒细胞减少、慢性粒细胞缺 乏症)、血小板减少和其他异常...
