肾上腺脑白质营养不良会使髓鞘脱失，身体上会出现一系列症状？
炎性脱髓鞘疾病是一种急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的免疫性疾病，治疗早恢复越好，脊髓发病症状严重，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后。
做核磁共振才能发现，合并神经受累，称之为神经脊髓炎或者是神经脑脊髓炎，若治疗延误受损神经继发缺血变性，则发生多发性的硬化。
发病严重时可以侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核，以及大脑运动皮质锥体细胞，危及生命。多为基因免疫异常或病毒感染所致，以及外伤和缺氧导致，早期的治疗多以激素及营养疗法为主，但是疗效难以控制，如果激素停止之后都会复发。
由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重，可以激发颅脑损害，从而使神经功能症状的进一步加重，而且会迟发整个中枢神经硬化、坏死、导致痉挛性瘫痪，危及生命。
脑白质脱髓鞘改变就是神经纤维外面包绕的髓鞘脱失，我们的大脑白质是由神经纤维组成的，髓鞘就是包裹在有髓神经纤维外面的脂质细胞模，髓鞘可以起到保护神经纤维，绝缘的作用，另外，它还有利于神经冲动的快速传导，一旦髓鞘脱失以后传导速度就会减慢，从而引起许多神经功能的缺损。髓鞘的脱失大多都是由于缺血、感染或者免疫性的疾病导致，如果脱髓鞘改变很轻微一般不会导致明显的功能障碍，如果脱髓鞘改变严重就会引起很多神经系统的功能缺损，比如视力下降、肢体麻木无力、瘫痪、大小便功能障碍等。
脑白质脱髓鞘改变就是神经纤维外面包绕的髓鞘脱失，我们的大脑白质是由神经纤维组成的，髓鞘就是包裹在有髓神经纤维外面的脂质细胞模，髓鞘可以起到保护神经纤维，绝缘的作用，另外，它还有利于神经冲动的快速传导，一旦髓鞘脱失以后传导速度就会减慢，从而引起许多神经功能的缺损。髓鞘的脱失大多都是由于缺血、感染或者免疫性的疾病导致，如果脱髓鞘改变很轻微一般不会导致明显的功能障碍，如果脱髓鞘改变严重就会引起很多神经系统的功能缺损，比如视力下降、肢体麻木无力、瘫痪、大小便功能障碍等。
轻度脑部的白质脱髓鞘，一般没有明显症状，较严重时才会产生多种神经系统功能异常。1、认知功能障碍，多见于慢性缺血性脱髓鞘，严重者有小血管病变可以造成血管性痴呆，以记忆力和执行力下降比较明显。2、情绪异常，部分患者会出现焦虑和抑郁，排除其他原因，以后考虑可能和脑部脱髓鞘有关。3、癫痫发作，多见于一些遗传代谢性疾病，比如肾上腺脑白质营养不良。4、精神障碍，同样多见于一些重症的代谢性脱髓鞘患者，表现为精神、行为异常。5、感觉和运动障碍，一般不是特别明显，脑实质损害较重时可能会有轻偏瘫。
脑白质脱髓鞘疾病是一组原因并不明确的脑部变性性疾病，主要症状是以精神状态的改变为主，也就是在没有失语的情况下出现了注意力、记忆力、视空间能力、执行功能、精神状态、情感问题等至少一项的缺陷，轻者会出现慢性的意识模糊，伴有注意力不集中、记忆力明显下降等，严重的会出现痴呆、意识丧失、木僵或者昏迷状态。脑白质变性的原因不明，可能与肿瘤、感染、中毒、遗传因素、缺血性脑血管病、肾上腺脑白质营养不良等综合因素有关系。患者一旦出现了上述症状必须及时就诊于神经内科，请医生帮忙查找病因，针对病因治疗才是治疗疾病的关键，同时患者需要控制好血压、血糖、血脂等基础疾病，规律用药，定期复查。
概述
肾上腺脑白质营养不良（ALD），又称艾迪生弥漫性脑硬化症、嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩等；1912年Schilder首次报道，Blaw于1964年正式命名为肾上腺脑白质营养不良。目前一般认为是脂肪代谢紊乱所引起的多系统疾病，由于溶酶体过氧化物酶的缺乏，导致极长链脂肪酸(VLCFA)在细胞内异常堆积，特别是在脑白质和肾上腺皮质内的沉积，导致脑白质和肾上腺皮质的破坏，产生特征性的临床症状。
病理
病理上脑皮质厚度正常或稍薄，严重者皮髓质分界不清，主要病理改变在白质，呈弥漫性白质较少，致脑室中、重度扩大，脑沟增宽，顶、枕、颞叶等处脑白质内出现对称性髓鞘脱失改变，可有显著胶质增生，病变常累计胼胝体，主要在压部，一般不侵犯皮质下弓状纤维，额叶的髓鞘脱失发生稍晚，且多不对称；髓鞘脱失区可见许多气球样巨噬细胞形成，吞噬脂质，血管周围呈炎性改变，并可出现钙质沉积，有时很广泛而显著。
临床分型可分为儿童型、肾上腺脊髓神经病、青年型、成人型、单纯型。
影像学表现
典型表现：双侧侧脑室三角区周围（顶、枕、颞叶）白质区大片对称性病灶，通过胼胝体压部，两侧病灶连续，呈“蝶翼状”分布，病灶与脑室有一层薄薄的室管膜隔开。增强后部分病灶周边花边样、狭带样强化，代表活动性髓鞘脱失区或新发病灶，强化带邻接于病灶边缘正常或接近正常密度的脑白质。随着病程发展，动态观察可见病变向四周扩延，主要是向前发展侵犯额叶，也向下发展侵犯脑桥、延髓、脊髓等，而原来有强化的病灶，可不再出现强化。ALD的病灶一般无占位效应，脑室大多正常或稍扩大。
病灶在CT上表现为低密度区，MRI的T1WI序列呈较低信号，T2WI呈高信号，压水序列呈稍高信号，其高信号区包括病理上的髓鞘脱失区和水肿区，病灶边界较清楚，而强化带外援不强化的低信号区为水肿带，MRI上可清楚的区分开。病灶沿神经传导束分布，具有连续性，向前向上发展，内囊、外囊、半卵圆区大片白质病灶融合、连续，向下可侵及锥体束，两侧经胼胝体压部融合，具有特征性。
不典型表现：部分ALD表现没有典型的“蝶翼状”分布病灶，而表现为多样性，包括：1、病变主要侵犯额叶，有时局限于额叶而无其他病灶，可以两侧对称，也可一侧为主，有时病变也向后发展侵犯颞叶等；2、病变单侧性或一侧为主，病灶与典型病灶表现相似，部分可出现占位效应；3、病变侵犯小脑或桥脑小脑为主，有周边强化现象，后期可表现为小脑萎缩改变，也可小脑桥脑萎缩或橄榄桥小脑萎缩表现；4、枕顶区、三角区深部脑白质内广泛、对称性小钙化灶，呈簇状，全部位于CT平扫时的白质密度减低区内；5、部分病灶表现为病灶中央强化，周围呈低密度，类似脓肿或占位性病变；6、少数表现有占位效应，一般较轻；7、平扫时未见明确白质密度减低区，注射造影剂后内囊、胼胝体、放射冠、大脑脚等处明显强化，有学者称为异型ALD，一般认为是本病发展过程中的一个阶段。
晚期表现为脑萎缩，多为全脑萎缩或大脑萎缩，也可为小脑萎缩或大脑局部萎缩。
鉴别诊断：
①脑室周围白质软化症，常因为早产儿缺氧所致脑室周围白质减少及胶质增生，脑皮质逼近脑室壁，增强扫描无强化；
②低血糖脑病，见于新生儿，常为早产儿及低体重儿，可累及胼胝体、三角区周围白质，无强化；
③乳酸性脑白质病，累及胼胝体、三角区白质及皮质脊髓束，无强化；
④异染性脑白质营养不良，侵犯胼胝体压部、三角区周围白质，无强化；
⑤Alexander病，额叶白质多见，可见强化。
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轻度脑白质脱髓鞘改变是什么意思啊轻度脑白质脱髓鞘
轻度的脱髓鞘多见于病毒炎症侵犯了髓磷鞘导致神经功能不全不能正常的转递信号而发生的脑神经和神经支配区功能不全以及血运不良的症状。提示，本病多见于脱髓鞘脑病早期。治疗不当延误治疗不能使髓鞘再生修复必会继续恶化，严重时会反复复发和迟发多神经受损导致痉挛性不全瘫痪，痴呆症等。需助发来磁共振...
提问:孩子做核磁显示T2WI脑白质信号偏高意味着什么?
s*** 问 2009-08-10 21:54:34病情描述（主要症状、发病时间）：儿子在12个月的因喉炎发烧右眼睑下垂,在医院做CT显示正常,胸CT显示胸腺增生,后到北京儿童医院作核磁显示T2WI脑白质信号偏高,余脑实质内未见异常信号灶.大脑半球各叶沟回正常.脑室MRA各主要动脉及分支走行正常,未见畸形改变.腺样体大,...
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新生儿脑白质含水量高,对BB有什么影响 - 百度宝宝知道
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