法洛四联症有哪些类型
[导读]紫绀是四联症病例的主要症状,常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显,生后3-6个月,也有的在1岁后逐渐明显,并随年龄增长而逐渐加重。部分患儿有缺氧发作病史,发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病,呼吸加深加快展开
先天性心脏病
,是由于大血管转位的发育畸形而导致的。根据法洛四联症的病变可分为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种类型。法洛四联症的首要症状为发绀,其次是呼吸困难,乏力及蹲踞。
法洛四联症的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。肺动脉狭窄引起肺血流量减少,肺侧枝循环增多,右室压力增高,心肌肥厚加重,血液分流至体循环增多;室间隔缺损引起左向右分流,但随右室压力增高而减少左向右分流。主动脉的右跨使右室血分流入主动脉,产生右向左分流,并逐渐加重;左心发育差,左心功能不全
。年龄越大,右心负担越重,最终导致心衰。
根据法咯四联症的病理分析,又可分为右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨右心室肥厚及合并畸形。
一、右室流出道狭窄:1、漏斗部狭窄隔膜型、异常肌束型、管状狭窄;
2、肺动脉瓣、瓣环、主干、左右分支狭窄;
3、一侧肺动脉缺如。
二、室间隔缺损:室缺较大,常与增粗的主动脉口径相当。嵴下型占90%,肺动脉瓣下型约占10%。
三、主动脉骑跨:主动脉起始于两心室,接受二室的供血,骑跨程度轻重不一。
四、右心室肥厚:婴幼儿时期肥厚较轻,年龄越大,肥厚越重,甚至超过左心室的厚度。
五、合并畸形:右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形引流、完全性肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损、冠状动脉异常等。
法洛四联症畸形不包括以下哪种:( ) A.室间隔缺损 B.肺动脉狭窄 C.主...
【答案】:D[答案分析] 法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚,无房间隔缺损。
法洛四联症是指什么
法洛四联症是一种最严重的先天性心脏病。法洛四联症是指心脏存在四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。法洛四联症的患儿在婴儿期死亡风险很高,主要是由于心脏存在四种畸形,导致身体严重乏氧。治疗法洛四联症只有手术这一种办法。如果不做手术,患者往往活不过成年。患儿可以在...
什么是法洛四联症
法洛四联症是一岁以后小儿最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症由四个畸形组成,室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚。大多数孩子于生后一岁内出现紫绀,多见于毛细血管丰富的浅表部位,比如嘴唇、指甲、球结膜。因为血氧含量下降,活动耐力差,...
法洛四联症常见并发症有哪些
法洛四联症称为紫绀型先心病最常见的一种类型,主要有四种畸形,室缺、流出道或者肺动脉瓣狭窄、右室肥厚、主动脉的根部的位置出现骑跨,一般骑跨50%以上。所以患者右室压力高以后,右室肥厚造成右心血通过室间隔向左侧分流。患儿主要会出现有紫绀表现,嘴唇发黑、手指称为杵状指,手指因为长期缺氧造成...
什么是法洛四联症?
杵状指什么表现呢?是指端的末节是粗大的,而且是发青的,叫杵状指。法洛四联症有四个问题,主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚,临床上比较关注的两个问题,室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度,有些孩子左右肺动脉发育很差,有很多...
什么是法洛四联症?其病理生理变化如何?
法洛四联症是指肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形。肺动脉口狭窄使右心排血受到阻碍,右心负荷增加,压力上升,迫使部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉,产生右向左分流,致使动脉血氧饱和度下降,出现发绀。肺循环血流量减少。为了代偿缺氧,红细胞和血红蛋白都显著...
什么是法洛四联症
法洛四联症是由Fallot医生第一次描述的,主要有四个特征:右室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨。Fallot医生第一次描述四联症,只有法洛四联症这个名称,其实没有什么法洛三联症,比如右室流出道狭窄,有人把右室流出道狭窄和房间隔缺损称为法洛三联症,其实是不合适的;还有...
法洛四联症疾病简介
这导致了其手术疗效的差异性较大。尽管如此,随着医疗技术的进步,尤其是对小儿法洛四联症的手术治疗,死亡率已经显著降低。目前,一般情况下,进行手术治疗的小儿法洛四联症患者的死亡率已降至5%以下,这为这类疾病的治疗带来了显著的改善。[1]
法洛四联症临床特征
法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚,其临床表现与四个基本病理变化相关,如临床会出现氧饱和度下降,皮肤和黏膜青紫,较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下,称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧,可导致杵状手指或脚趾。由于法洛四联症的右...
法洛四联症的症状
法洛四联症最常见于儿童的一种心脏疾病,属于一种先天性心脏畸形,主要分为主动脉骑跨、室间隔缺损、肺动脉狭窄及右心室肥厚。随着体内氧气不足,导致长时间的慢性缺氧,导致继发性心肌肥大和心力衰竭,所以一旦发现儿童有气促、喘憋、口唇紫绀等不适要及时的就医。同时蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征...
廖成宏利:[答案] 15个组合: 1234 1235 1236 1245 1246 1256 1345 1346 1356 1456 2345 2346 2356 2456 3456 (n!)/(r!)((n-r)!) 这个程式是用来算组合的,n=6,r=4