痉挛性截瘫引起的原因有哪些?
病因为遗传性痉挛性截瘫各亚型特异基因的突变,以点突变为多,缺失、插入突变和动态突变少见。本病具有高度的遗传异质性,已发现72个致病基因位点,按照发现的顺序依次命名为SPG1~SPG72,到目前为止,已经定位的HSP致病基因位点共有69个,其中常染色体显性遗传的HSP位点共有17个,呈常HSP位点共有47个,呈X连锁遗传的位点有5个。1、常染色体显性遗传性单纯型HSP常染色体显性遗传性单纯型HSP中SPG 4,SPG 3A、SPG 6占了大多数。SPG 4致病基因位于染色体2p22.3,编码spastin蛋白,基因缺陷的结果使细胞骨架不稳定,线粒体分布异常,轴浆转运障碍,最终导致轴突变性;SPG 3A致病基因位于染色体14q11-q21,编码atlastin;SPG 6致病基因位于染色体15q11.1。2、常染色体隐性遗传性HSP常染色体隐性遗传性HSP与SPG 5、SPG 7,FALDH有关。SPG 5定位于8q21.3,编码cytochrome P450-7B1蛋白;SPG7致病基因位于染色体16q,编码paraplegin蛋白,基因缺陷可以导致氧化磷酸化障碍;FALDH编码脂肪醛脱氢酶,是Sjögren-Larsson综合征的相关基因。3、X连锁隐性遗传性HSPX连锁隐性遗传性HSP少见,SPG 1致病基因定位于Xq 28,编码神经细胞黏附分子L1(L1-CAM);SPG 2致病基因定位于Xq 21/Xq 22,编码髓鞘蛋白脂蛋白(PLP);SPG16致病基因定位于Xq11.2-23。
痉挛性截瘫,这是一种由于病毒感染而导致的一种急性脊髓炎症,临床症状主要表现为痉挛性截瘫。所以如果出现热带痉挛性截瘫的话,目前还没有什么特效的方法可以彻底治疗,只可以考虑在早期用一些糖皮质激素进行治疗,也可以静脉应用免疫球蛋白进行治疗,这种疾病往往症状会逐渐加重,预后并不是特别好。
病因为遗传性痉挛性截瘫各亚型特异基因的突变,以点突变为多,缺失、插入突变和动态突变少见。本病具有高度的遗传异质性,已发现72个致病基因位点,按照发现的顺序依次命名为SPG1~SPG72,到目前为止,已经定位的HSP致病基因位点共有69个,其中常染色体显性遗传的HSP位点共有17个,呈常HSP位点共有47个,呈X连锁遗传的位点有5个。1、常染色体显性遗传性单纯型HSP常染色体显性遗传性单纯型HSP中SPG 4,SPG 3A、SPG 6占了大多数。SPG 4致病基因位于染色体2p22.3,编码spastin蛋白,基因缺陷的结果使细胞骨架不稳定,线粒体分布异常,轴浆转运障碍,最终导致轴突变性;SPG 3A致病基因位于染色体14q11-q21,编码atlastin;SPG 6致病基因位于染色体15q11.1。
2、常染色体隐性遗传性HSP常染色体隐性遗传性HSP与SPG 5、SPG 7,FALDH有关。SPG 5定位于8q21.3,编码cytochrome P450-7B1蛋白;SPG7致病基因位于染色体16q,编码paraplegin蛋白,基因缺陷可以导致氧化磷酸化障碍;FALDH编码脂肪醛脱氢酶,是Sjögren-Larsson综合征的相关基因。
3、X连锁隐性遗传性HSPX连锁隐性遗传性HSP少见,SPG 1致病基因定位于Xq 28,编码神经细胞黏附分子L1(L1-CAM);SPG 2致病基因定位于Xq 21/Xq 22,编码髓鞘蛋白脂蛋白(PLP);SPG16致病基因定位于Xq11.2-23。
痉挛性截瘫,是遗传性疾病,一般有家族遗传史,是一种比较少见的家族型遗传性变性病,是父母亲基因出现异常,而导致的一种家族遗传性疾病,一般儿童期、青春期发病,男性较女性多见
遗传性痉挛性截瘫基因?
遗传性痉挛性截瘫疾病病因 一、发病原因 本病为遗传性疾病,有高度遗传异质性,已发现20个基因位点,按发现的顺序依次命名为SPG1~SPG20,其中5个基因已被克隆。1.常染色体显性遗传与染色体2p、8q、14q和15q有关,SPG4致病基因位于2p2l-24,是CAG重复动态突变,蛋白产物spastin蛋白与转染细胞微管相连...
遗传性痉挛截瘫,哪些方法可以治疗?
遗传性痉挛截瘫是一种神经系统退行性疾病,病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘。双下肢进行性肌张力增高,双下肢肌无力,行走时呈剪刀状步态。本病有多种类型,患者可能有认知功能障碍、感觉异常、周围神经损伤、眼动障碍的表现。遗传性痉挛性截瘫的病因是基因代谢紊乱。世界上还没有专门...
截瘫是由哪些因素引起的?
1、外伤所致截瘫:脊柱骨折或骨折--脱位所伤及脊髓或马尾神经,神经收到损伤,无法正常运作。2、结核所致截瘫:原有脊柱结核史或有结核中毒症状,病变多发生在胸椎或颈椎。病程缓慢,多表现为痉挛性瘫痪,四肢或双下肢无力、发硬、发挺,患处可有后凸或侧弯畸形,棘突间隙不增宽,X线片示椎体有溶骨...
痉挛性截瘫的原因?
痉挛性瘫痪是由于上运动神经元受损引起。痉挛性截瘫发病时患者双下肢肌张力增高,腱反射亢进,步行呈剪刀步态。患者一般不会伴有明显的肌萎缩。常见的疾病主要包括脑血管病的急性期和恢复期,高颈段的脊髓损伤。当本病发病后,首先应对原发病进行积极的治疗。其次,可进行康复治疗和药物治疗降低肌张力。主要...
痉挛性截瘫的症状
痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,常为常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传比较少见。此病的临床症状主要表现为双下肢行走僵硬,走路时容易跌倒,甚至有一些患者会出现剪刀样步态,可以伴随尿失禁、尿急以及感觉障碍,一般双上肢的症状是程度不一的,有一些患者可能双上肢只表现单纯的动作笨拙。查...
痉挛性截瘫中医怎么治?
同时,脾为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,导致痿症出现等。 治疗方案因以以脾、肾为根本与西药相比较,复瘫饮治疗痉挛性截瘫有着其自身的明显优势,这一点已被广大患者广泛认可和接受。根据病情引起瘫痪的病因、应控制盐、醋、辣等、多吃胡萝卜、新...
什么是痉挛性截瘫
痉挛性截瘫是胸椎以上的脊髓损伤因治疗延误迟发缺血性上神经元损害不能调节肌肉的平衡收缩而发性的肌张力增高,抽筋,僵硬,震颤以及抖动。胸椎以上的脊髓抽伤合并截瘫,发病早期西医手术只是恢复了椎管口径免使神经再度受损导致病情加重,但受损的神经仍出于麻痹休克状态而不能恢复。其神经功能的恢复除自身...
痉挛性截瘫怎么会导致?
2、 其实很多病变都是由于先天性原因导致的这一现象,有的人如果在近亲结婚可能会导致疾病更加严重,所以年轻的男女平时一定要做好身体方面的锻炼,做结婚前的检查,这样对孩子健康是比较好的。3、 痉挛性截瘫期是一种四肢方面的病变,很多患者都可能会导致腿部的麻痹,或者出现了感觉器官的失灵,有的患者...
突发痉挛症,会有哪些危害呢?
痉挛性截瘫是一种神经系统退行性疾病,其原因多种多样,由遗传性创伤引起的疾病可引起痉挛性截瘫,其主要病理改变为脊髓在双侧皮质脊髓束的轴突变性和脱髓鞘,以胸段最为严重。临床表现为双下肢肌肉张力增加,肌腱反射活跃症,病理反射阳性,剪断的步骤,不加控制不及时治疗可出现肌肉萎缩,行走困难造成平衡...
什么是痉挛性瘫痪?
应供给营养丰富和易消化的食品,必须满足蛋白质、无机盐和总热能的供给。根据引起瘫痪的病因,调整饮食宜忌。如脑中风病人应控制食盐、胆固醇摄入,增加含丰富B族维生素的食品。遗传性痉挛性截瘫会有腰腿疼的,建议针灸理疗,祝您早日康复,腰腿疼10多年,走路拖,剪刀步. 指导意见 你好,根据情况和症状考虑最好...
别园弥乐: 痉挛性截瘫是截瘫里最常见的情况,它是由于脊髓损伤以后,上中枢的脊髓椎体束没有恢复,特别是下肢的内收肌出现痉挛,导致患者两条腿像剪刀一样的向内痉挛,患者不能够张开腿
拉萨市13662587801: 痉挛性截瘫的治疗方法和原因是什?痉挛性截瘫的治疗方法和原因是什么 ?
别园弥乐: 你好,痉挛性截瘫的原因很多种,均没有特效治疗办法.为了减轻肌张力,中成药药物应该有效,其它办法以康复为主.这一类型的疾病都没有特效治疗办法,照顾是最重要的.病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,只要注意护理,可维持健康!有什么疑问可以继续咨询.祝您早日康复!