脑白质营养不良
脑白质发育不良以出生32周以下早产儿多见,可以出现脑白质发育不良和脑白质软化症,可以应用促脑神经发育和再生的药物,如鼠神经生长因子、脑蛋白水解物等。同时要进行早期、积极的综合康复治疗,如大运动训练、推拿按摩、针灸、药浴、熏蒸等。发生脑白质营养不良时,一定要早期进行康复干预,年龄越小,康复效果越好。脑白质发育不良以四肢肌张力增高,大运动明显发育落后为主。
脑白质营养不良十分普遍,是一种非常复杂的脑部疾病,容易发生在3-14岁的儿童身边,导致患儿出现了神经系统表现,还会形成肾上腺皮质受损的症状,甚至会累及到患儿的智力,导致走路步态不稳,各位家长需要谨防孩子的身体变化,掌握疾病的相关知识,疾病的出现需要积极的治疗。
早期的治疗工作特别的重要,早期得到有效的治疗,才有治愈的可能,一般情况下采用激素以及营养疗法进行治疗,但治疗效果很难控固,因为该病极容易导致髓鞘脱失致神经功能损害出现,导致患儿的身体免疫极度低下,且会呈现出进行性的加重,治疗方面除了正常的激素治疗之外,还应当增强机体的免疫功能,还要注重提高患儿肌体的抗病能力,日常饮食方面合理安排,保证饮食的营养均衡。
另外还要重视营养神经工作,采用中西医结合的方法治疗,能够有效扩张微循环,促使受损的残余神经,从而得到了充分的血供,还可以预防患儿的病情继续发展,必要时宜采用神经再生药物,能够兴奋患儿的神经,还可以激活麻痹以及休克的神经,使受损的神经,得到了再生修复,疗效还是极为不错的,治疗期间还要适当的进行运动,能够起到辅助治疗效果,对于患儿的护理工作加强起来。
脑白质营养不良是非常复杂的疾病,具有较为严重的危害性,阻碍到了患儿的发育,家长朋友要将该病了解透彻,正确了解疾病的相关知识,孩子发病之后需要积极的治疗,结合患儿的病情,采用针对性的治疗方法,除此之外对于患儿的护理不能轻视,饮食方面也要合理安排。
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。 本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见,其病程分三期。 第一期从1~2岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常,以后逐渐出现运动少,肌肉张力低,逐渐失去维持姿势的能力,不能站、坐,甚至不能抬头。 第二期有智力减退的进一步恶化。对环境的反应明显减少,语言消失,尖叫,卧床不起,四肢伸直,肌肉张力增高(僵硬),面部肌肉运动少,面容刻板样,吞咽反射减弱,喂养困难。 第三期表现为对外周反应极少,常有抽搐发作,吸吮及吞咽严重障碍,最后完全处于痴呆状态,多在5岁以前死于间断发生的感染,脑电图检查有明显异常。 少年型在4~15岁起病,成年型16岁以后起病,病情进展缓慢,常有四肢末端感觉消失,晚期有精神和行为异常。 本病主要是对症治疗。用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗,取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害较大,死亡率高,且为遗传性疾病,所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性,确诊后应终止妊娠。 费用不确定,我觉得还是不要考虑钱多的问题,要尽快把宝宝送到医院去检查和治疗,祝宝宝早日康复! 球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。 本病在大脑中枢神经系统引起的病变是髓鞘几乎完全消失,出现严重的胶质细胞增生,脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞,也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中。 球形细胞脑白质营养不良发病较早,在出生后4个月即开始出现症状。早期症状表现有易受刺激、肌肉张力减低。病情进行性加重时,可出现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短,多于10个月死亡。脑电图、肌电图、脑脊液检查均有异常。 测定白细胞和培养皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊。 本病的治疗可以补充该酶,但酶不易通过血脑屏障进入脑细胞中,故疗效不佳。由于本病死亡率高,有遗传,故对怀孕妇女应检测羊水细胞中该酶的活性,帮助产前诊断,诊断明确后终止妊娠。 肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点,是一种脂质代谢病,有遗传,主要见于男性患者。 本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘,由枕部向额部蔓延,以顶、颞叶受损最明显。电镜检查可见特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩。 肾上腺脑白质营养不良起病于3~14岁之间,神经系统表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出现。神经症状是进行性的,有视力障碍、智力低下、走路步态不稳、瘫痪。开始可为一侧症状,以后逐渐发展为全身性对称性四肢瘫痪,痴呆。抽筋发生较晚。还可有耳聋、眼部视神经萎缩,颅内压增高时病儿有头痛、呕吐等表现。肾上腺皮质受损表现为肾上腺皮质功能不全,小儿早期表现为乏力、记忆力减退、劳动力下降。皮肤色素沉着,呈棕黑色,以面部、四肢暴露部位明显。粘膜色素沉着,以口唇、舌、牙龈处明显,呈点片状,蓝黑色。还可能有食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、注意力不集中、思睡、失眠、性格改变等表现。 本病的诊断主要根据临床表现。查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低,脑脊液压力增高,蛋白和γ 球蛋白增高,X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开。 本病的治疗当有严重肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素治疗有效。对症治疗用抗惊厥药物可防止抽筋。本病有遗传,且男孩多见,所以有家族史的下一代,如产前B超确定为男婴,可考虑终止妊娠。
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不要盲目治疗xuanhujishi0111
脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是一种罕见的脂质代谢疾病,主要影响男性患者,特征为进行性脑功能障碍和肾上腺皮质功能减退。病程通常在3岁至14岁间开始,病情以大脑白质广泛脱髓鞘为特征,从枕部向额部扩散,顶、颞叶受影响最为严重。电镜检查可以观察到特有的脂质板层,同时伴有肾上腺皮质萎缩的现象。神经系统表现...
肾上腺脑白质营养不良的介绍
肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。本病发病率约为0.5\/10万~1\/10万,95%是男性,5%为...
什么是脑白质营养不良?
脑白质营养不良包括异染性脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良两种。异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病是最常见的溶酶体病。
脑白质营养不良:成人发病类型的影像指南与最新治疗
脑白质营养不良是一系列复杂的遗传性疾病,影响中枢神经系统白质的轴突和髓磷脂。成年后发病的类型多样,包括髓磷脂病、细胞器疾病、代谢障碍和翻译缺陷等。下面我们将深入探讨这些疾病的分类、诊断线索和治疗进展。脑白质营养不良分类遗传方式 AD\/AR:两种主要的遗传方式 成人发病类型 髓磷脂病症:...
肾上腺脑白质营养不良的发病机制
致病基因ABCDl(ATP-binding Cassette,Sub-family D,Memberl)位于Xq28,由10个外显子和9个内含子组成,编码1个含745个氨基酸残基的蛋白质,称为肾上腺脑白质营养不良蛋白(adrenoleukodystrophy protein,ALDP),位于过氧化物酶体膜上。ALDP和另外3个位于过氧化物酶体膜上的蛋白结合,形成二聚体,能将...
脑白质是一种神经纤维,肾上腺脑白质营养不良会使髓鞘脱失?
肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁隐性遗传代谢性疾病,导致过氧化物酶代谢障碍。过氧化物酶在体内大量的沉积,沉积在中枢神经系统,在髓鞘大量沉积,在脑白质中可以导致髓鞘被破坏,然后导致髓鞘不稳定,导致髓鞘的传导障碍。在肾上腺内可以导致类固醇的合成受抑制,导致肾上腺功能减退。这是一大组临床表现各...
脑白质营养不良是怎么回事 脑白质营养不良的原因
脑白质营养不良最常见的类型是一种异常白质营养不良。它是缺乏活性的芳基硫酸酯酶,这会导致大脑中的硫沉积在体内,导致中枢神经系统的广泛的,和最重要的影响脑白质。和异染性脑白质营养不良两种类型。异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病,是最常见的溶酶体病。脑白质营养不良最常见的...
脑白质营养不良球形细胞脑白质营养不良
球形细胞脑白质营养不良是一种由β-半乳糖苷酶缺乏引发的疾病,特征是半乳糖脑苷脂在脑内积聚。这种病症对大脑中枢神经系统的影响显著,表现为髓鞘几乎完全丧失,胶质细胞过度增生,脑白质及其周围区域和神经末梢呈现球形的含半乳糖苷脂细胞,同样在淋巴结、脾脏和肺组织中可见。发病过程相对较早,通常在...
ald肾上腺脑白质营养不良分类
肾上腺脑白质营养不良的遗传类型主要分为两种。首先,我们来了解较为常见的X连锁遗传,也称为XLALD,或者简称为ALD。这种类型的疾病通常通过X染色体传递,男性患者较多,因为X染色体只有一条,更容易受到影响。女性则因为两条X染色体,通常能从另一条正常染色体中获得保护,因此患病风险较低。另一种类型的...
小鼠脑白质营养不良的行为检测方法
实验室检测法,头颅CT检测法,基因检测法。1、实验室检测法:通过实验室检查的方式来检测,比如血糖、电解质、肾上腺皮质功能等。2、头颅CT检测法:通过头颅CT检查的方式来检测。3、基因检测法:可以通过基因检测的方式来检测。
泷差复方: 一、概述nbsp;nbsp;脑白质营养不良在儿科学领域系一相对较陌生的临床问题,多数儿科医师对这一问题缺乏系统了解.笔者也常常被问及对此类疾患的诊断、治疗问题.带着这些问题和自己临床工作中的诸多疑问,作者查阅了相关文献,特...
长洲区19661251805: 脑白质营养不良该怎么治?
泷差复方: 这种情况是可以继续的用药进行治疗就行了 另外就是这种情况还应该注意用点营养神经的药物进行治疗
长洲区19661251805: 脑白质营养不良有救了 - ?
泷差复方: 首先要保证充足蛋白质摄入基础增加补充维素B1、B12蛋白质:鸡蛋、鱼、肉、维素B1、B12:复合维素B同适吃些脑神经营养药
长洲区19661251805: 请问什么是脑白质营养不良? - ?
泷差复方: 芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重.用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中.