发作性睡病是什么病？

发作性睡病是什么疾病？~

发作性睡病，迄今为止研究的还不是很透彻，它是一个原因不太明了的慢性的睡眠的障碍。它有一个不可抗拒的短期的睡眠的发作，也就是说它不分时间、地点、场合，想睡就睡，在不应该睡的时候他也能睡着。多发于儿童、青年，起病的时候年龄比较小，伴随着有猝倒的发作。在临床上应该和嗜睡病、癫痫的失神发作等要做鉴别。所以发作性睡病是一个比较危险的病症，因为他不分时间、不分地点，随时可有短暂的睡眠现象，甚至有的时候还有猝倒。在行进当中、在操作当中，在交通工具上等等，就容易出现一些危险。

发作性睡病是一种神经系统慢性进展性疾病，多发于青少年儿童和35岁左右人群，男女发病率无明显差异，发病率为两千分之一，在中国大概有70万发作性睡病患者。发作性睡病的表现以发作性睡病四联症为主，及白天嗜睡，情绪激动时猝倒，睡眠瘫痪和睡眠幻觉。
发作性睡病睡病的症状表现白天嗜睡（表现为白天不可抗拒的短期嗜睡，发作时持续数分钟，每天可多次发作。），情绪激动时猝倒（常常在患者情况波动较大时，身体肌张力突然丧失。比如大笑，大怒等，出现膝盖发软无力摔倒在地，头部前倾或者后仰，面部突然没有表情。），睡眠瘫痪（俗称鬼压床，指患者意识清醒但是无法支配自己的身体，同时出现幻觉，是一种比较恐怖的体验。），睡眠幻觉（类似于梦样的体验，但是比梦境更加真实，患者往往分不清是梦境还是现实，常见的有幻听，幻触，幻视。）。除发作性睡病四联症外发作性睡病患者还伴夜间失眠多梦，入睡困难，易醒，焦虑抑郁等。小孩还有贪食，多动，爱吐舌头，肥胖，记忆力下降等等。

发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
西药治疗
（一）过度嗜睡的治疗
1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。
2．其他药物：因发作性睡病与DA 的代谢有关，可通过提高突触前的DA 水平来治疗发作性睡病。
（二）猝倒的治疗
1 ．去甲肾上腺素药物：可逆转猝倒发作，如地昔帕明、维洛沙秦和文拉法辛等，均能有效地对抗猝倒。
2 ．三环类抗抑郁药：能增加血液中NE 等单胺类的含量，是常用的抗猝倒药物。
3．羟丁酸钠：是GABA 的衍生物，达峰时间为40 分钟，半衰期为53 分钟，用药1周后猝倒发作即减少53 %， 4 周后减少69 % ，对日间思睡、睡瘫症和人睡前幻觉等症状也有一定程度的改善。
（三）失眠的治疗
患者如在白天使用兴奋剂后，夜间可出现失眠或睡中不宁等，此时宜选用短半衰期催眠药，如唑吡坦等睡前口服，尽量避免给予半衰期长的催眠药，以防白天睡意加重。
中医中药治疗
（一） 心脾两虚
1. 症状 嗜睡，睡前多眼花幻影，神疲心悸，面色不华，苔薄白，脉细弱。
2 ．治法 补益心脾。
3 ．方药 归脾汤加减。
若腹胀、脘闷、纳差、舌苔腻者，加茯苓、藿香、厚朴以芳香化湿，健脾行气；睡前眼花幻影较多因心阴不足者，加麦冬、玉竹、北沙参。
（二）脾气虚弱
1 ．症状 整日昏昏欲睡，面色萎黄，神倦肢怠，失眠多梦，心悸气短，健忘易惊，舌质淡，舌苔薄白，脉细弱。
2 ．治法 补益气血，荣脑醒神。
3 ．方药 养心汤加减
如水饮内停，心悸怔忡者，加猪苓、槟榔、泽泻；整日昏睡不醒者，加苏合香、石菖蒲、益智仁以开窍醒神。
（三）肾阳不足
1 ．症状 嗜睡发作，或昏昏欲寐，腰膝酸软，畏寒肢冷，阳痿，小便清长，夜尿频数，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细微弱。
2 ．治法 温补肾阳。
3 ．方药 右归饮加减。
若气虚血脱等，加人参重用并加白术、黄芪。
（四）髓海不足
1 ．症状 怠惰嗜睡，腰膝酸软，头昏脑鸣，或耳鸣耳聋，神情呆滞，思维迟钝，精神不济，记忆力减退，舌质淡红，舌苔薄白，脉细弱或细数。
2 ．治法 填精补髓，健脑利窍。
3 ．方药 左归丸加减。
遗精，梦交者，加生牡蛎、金樱子、芡实、莲须固肾涩精；潮热，盗汗，口干者去山茱萸、鹿甲胶，加知母、黄柏滋阴泻火。
（五）心阳不足
1 ．症状 嗜卧倦怠，精神萎靡，畏寒肢冷，面色晄白，舌质淡，苔薄白，脉沉细。
2 ．治法 温补心阳，补益心气。
3 ．方药 桂枝甘草汤合人参益气汤加减。
畏寒肢冷甚者，去桂枝加肉桂、干姜以补火助阳，温通经脉；面色苍白血虚甚者，加阿胶、熟地、枸杞子、何首乌补血。
（六）胆热痰阻
1 ．症状 昏困嗜睡， 头晕目眩，口苦口干，呕恶，胸胁满闷，舌红苔黄，脉弦数。
2 ．治法 清胆化痰。
3 ．方药 蒿芩清胆汤加减。
因痰浊内阻，气逆不降见心下痞硬、噫气不除者，加旋覆代赭汤以益气和胃，化痰降气；若昏睡不醒者可加安宫牛黄丸醒脑开窍。
（七）暑湿伤气
1 ．症状 昏困嗜睡，四肢困倦，纳呆胸满，身热自汗，头痛，口渴，大便溏泄，小便短赤，舌苔腻，脉虚。
2 ．治法 清暑益气。
3 ．方药 清暑益气汤加减。
若暑热较甚者，加石膏；湿浊甚者见舌苔白腻，去麦冬、知母，加广藿香、草豆寇。
（八）脾湿肝郁
1 ．症状 嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿，肢体沉重，倦怠乏力，月经量多，色紫有块，腰重痛，白带多，咳吐浊痰，头晕头痛，或胃脘嘈杂，神疲面晦，记忆力差，便干溲黄，舌淡红，苔白厚而腻，脉沉弦。
2 ．治法 健脾疏肝，除湿醒脑。
3 ．方药 完带汤加减。
白带多者加乌贼骨、芡实、煅牡蛎收涩止带；咳吐痰浊较多者加法半夏、天南星；头晕、头痛重者加菊花、川芎、天麻等。
（九）湿浊困脾
1 ．症状 嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿；肢体沉重，倦怠乏力，胸闷痞满，口腻纳呆，舌质淡，舌苔白厚而腻，脉濡缓或滑。
2 ．治法 健脾祛湿，开窍醒神。
3 ．方药 半夏白术天麻汤加减。
若湿痰偏盛，舌苔白滑者，加泽泻、桂枝利湿化饮；若肝阳偏亢者，加钩藤、珍珠母、代赭石息风潜阳。
（十）瘀血阻滞
1 ．症状 嗜睡发作，迁延日久，神疲乏力，头脑昏沉，记忆力减退，时有头痛，失眠多梦，舌质紫暗，常有瘀点或瘀斑，脉细涩无力。
2 ．治法 行气活血，开窍利脑。
3 ．方药 通窍活血汤加减。
若头痛甚者加葛根、延胡索等；夹瘀血抽搐者加僵蚕、全蝎、蜈蚣。
中医针灸治疗
1 ．体针
( 1 )方法1
主穴：鼻交。
配穴：神门、三阴交、太冲。
( 2 )方法2
主穴：申脉、照海。
配穴：百会、三阴交。
2 ．头针
主穴：国标头针顶中线、额中线。
配穴：湿浊困脾者加额旁二线（双）、额顶带；心脾两虚者，加额旁一线（右）、额旁二线；肾阳不足者，加额旁三线（双）、枕上正中线、枕上旁线（双）；髓海不足者，加额旁三线（双）。
3 ．温针灸
取穴：通里、大钟、心俞、脾俞。
4 ．耳穴贴压 取神门、脑干、皮质下、枕小神经点、肝、脾、心穴。
推拿按摩治疗
采用循经推运松解疗法。令患者取俯卧位，身体放松，平稳呼吸。术者位于患者右侧，用双手的拇、食、中和无名指在患者体表操作。
心理治疗
1 ．发作性睡病部分患者出现反应性抑郁症状，应给患者以心理支持，增强其治疗信心，并取得家人、同事的理解与支持。
2 ．行为治疗：改变原有的生活方式。
3 ．合理安排作息时间，强调有规律的工作和休息，尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。

发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生Gélineau在1880年首次提出。本病的临床表现主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下降，严重影响学习、生活与作业能力，常被误诊为癫痫、短暂性脑缺血发作或精神、心理障碍。
发作性睡病临床表现
1.日间过度睡眠(excessive daytime sleepiness, EDS)：绝大多数病例均有日间发作性过度睡眠，这是最重要的主诉。EDS表现为：白天难以遏制的困倦或陷入睡眠；白天小睡可暂时缓解睡意，并可保持一段时间清醒；在单调、无刺激的环境中更容易入睡；一些患者可能在行走、吃饭、说话时突然睡眠发作，而呈现出一些无意识的行为或刻板动作；无论患者夜间睡眠时间长短，EDS每日均会发生；伴有注意力和精神运动警觉性的波动。
2．猝倒发作(cataplexy attacks)：猝倒发作表现为清醒期突然发生的双侧骨骼肌肌张力下降而意识相对保留。猝倒发作被认为是快速眼球运动(rapid eyes movement, REM)睡眠片段解离与插入的表现，是发作性睡病最具特征性的临床表型。猝倒发作通常在EDS出现后1年内发生，罕见病例先出现猝倒发作。猝倒发作通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、悲伤等也可能触发猝倒发作。猝倒可仅表现为局部骨骼肌无力，如眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛，甚至仅为视力模糊(眼肌受累)，也可影响到颈部、上肢和下肢，引起头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾，甚至跌倒等，呼吸肌通常不受累。猝倒发作时间通常短暂(< 2 min)，可以迅速得到完全恢复。猝倒发作频率从数月1次到每天数次不等。有时强烈的情感刺激可能引发持续的猝倒发作，严重时可持续数小时，称为猝倒持续状态(status catapleticus)。
3．夜间睡眠障碍(nocturnal sleep disturbance)：夜间睡眠障碍包括夜间睡眠中断、觉醒次数和时间增多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦魇、异态睡眠及REM睡眠期行为障碍等。其中最具特征性的是与梦境相关的入睡前幻觉(hypnagogic hallucinations)和睡眠瘫痪(sleep paralysis)，发生于33%～80%的患者。入睡前幻觉是发生于觉醒-睡眠转换期的梦境样体验，一般多为恐怖或不愉快的内容，也可发生在觉醒前，可发生于20%～65%的发作性睡病患者中。通常为视觉或体感幻觉(如"灵魂出窍"感)，也可表现为听觉、平衡觉或多种感觉复合形式的幻觉。幻觉可伴随猝倒发生，也可发生于猝倒后或睡眠瘫痪时。睡眠瘫痪是发生在入睡时或从睡眠向觉醒转换过程中，患者体验到运动不能的症状，此时患者虽然意识清醒，但无法自主运动或讲话，持续数十秒到数分钟，在有意识努力控制下或外界刺激(身体受到触碰)下可立即恢复正常。睡眠瘫痪时常伴有呼吸困难的感觉和各种形式的幻觉，多为恐怖性体验。
中医理解发作性睡病，本病的发病主要累及心、脾、肾,心脾失调是发病根本，病理基础治疗上以补气养血为基础，重在健脾祛湿、滋养脏腑、调和阴阳、行气于清窍，达到醒神开窍目的。
百草醒神汤：阶段一：以补气养血为基础，打通血液循环，滋养脏腑，增强人体代谢功能，清除体内浊气使病情得以控制。
百草醒神汤阶段二：针对性用药物益气健脾，滋养肝肾，打通受阻经络，化痰祛湿，升阳降阴，恢复阴阳平衡使病情得以缓解。
百草醒神汤阶段三：用药物使人体中气恢复，行气于清窍，达到醒神开窍，恢复神经兴奋在百草醒神汤的基础上诊治发作性睡病。
帮助患者认识发作性睡病的症状和症状出现后的应对措施，了解不同药物对疾病的疗效、不良反应以及疾病预后，可减少由于过度担忧造成的额外心理负担，有助于增强患者信心，使其积极面对疾病。

发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍。表现为白天过度嗜睡或快眼动睡眠突然侵入觉醒状态、入睡阶段或醒后幻觉、伴或不伴情绪刺激诱发的猝倒和睡眠瘫痪、睡眠结构和睡眠-清醒昼夜节律紊乱等，少数患者可伴有行为异常或暴力性梦境扮演（无意识的梦境行为）。
根据下丘脑分泌素是否缺乏，分为1型发作性睡病和2型发作性睡病。发作性睡病是一种终身性疾病，可发生于任何年龄，多发于15-30岁人群，疾病发作期可严重影响患者的生活质量和认知功能，甚至酿成意外事故。
发病率
流行病学资料显示，国外报道人群患病率约为0.02%~0.18%，男性略高于女性，国内缺少精确的流行病学数据，文献报告患病率约为0.033%。
好发人群
任何年龄均可患病，通常5岁以后发病，多发于15~30岁之间，国外报告15岁和35岁左右出现两个发病高峰，国内文献报告发作性睡病发病的高峰年龄为8~12岁，男女患病比例约2：1。
疾病类型
根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素-1（Hcrt-1）的含量，发作性睡病分为两型。
发作性睡病1型
即Hcrt-1缺乏综合征，又称下丘脑分泌素缺乏综合征，发作性睡病-猝倒型，伴猝倒的发作性睡病，重要指标是脑脊液中的Hcrt-1水平显著下降，即免疫反应测定的脑脊液检查（CSF）下丘脑分泌素-1浓度≤110pg/ml，或小于以同一标准测定法获得的正常平均值的1/3。
发作性睡病2型
又称非猝倒型发作性睡病，脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降，即经免疫反应测定的CSF下丘脑分泌素-1水平或＞110pg/ml，或＞经同一标准检验的正常者平均值的1/3。

1.嗜睡发作 发作性睡病的患者大多数都有白天突然发作性不可克制的睡眠现象，其特征是反复发作的打盹或短时间睡眠（常持续10～30分钟）。以单调静态的情境下表现最为显著。小睡后的嗜睡症状获得显著缓解具有重要的诊断价值。 2.猝倒症 猝倒是发作性睡病的特征性症状，常由情绪激动因素诱发的一种突发短暂的肌肉无力，多数为兴奋情绪如大笑，少数为低落情绪如生气。典型患者在发作开始时神志清楚，但是可能经历视力模糊或眼睑下垂，常为双侧性，持续数秒，然后膝盖弯曲、头部下垂、额下垂或上臂无力。经常还伴随言语含糊和缄默。 3.睡眠瘫痪 睡眠瘫痪占所有患者的20%～50%，通常与入睡前幻觉相随。睡眠瘫痪被定义为睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒或数分钟的一种短暂无力进行随意运动的状态。这种发作通常可被轻微刺激所终止，如别人触及肢体或者同患者讲话时就能终止发作，此时患者意识虽然清醒，但全身无力或者不能活动，少数患者在清醒后、努力挣扎后仍可持续数分钟。 4.入睡前幻觉 发作性睡病患者经常在入睡时或将醒时存在异常的听觉或视觉感知。即从睡眠到觉醒之间转换过程中的幻觉，这些幻觉经历往往是不愉快的，典型的伴有恐惧感和威胁感。发生于睡眠开始时称睡前幻觉，发生于觉醒时称半醒幻觉。幻觉通常包含视、听和触觉的成分，常是复杂的、生动的和梦一样的经历，也可能伴随猝倒和睡眠瘫痪发作，但对外界环境的意识通常存在。

发作性睡病是一种神经系统睡眠障碍，早期发病就是白天犯困，夜间睡眠质量差，患者往往以为自己没有休息好，去医院检查都是正常的，根本有没有任何问题。这种情况会持续很长一段时间，慢慢的患者会出现会出现猝倒，睡眠瘫痪，睡眠幻觉。发作性睡病的发病一般在青少年儿童和35岁左右的青年人儿童。

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