结节性硬化症初期表现是什么?
根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。
1.皮肤损害
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。
2.神经系统损害
3.眼部症状
50%患者有视网膜胶质瘤，称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节，或在视网膜周边有黄白色环状损害[2] 。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。
4.肾脏病变
肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等，在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%，是该病死亡的第二大原因。
5.心脏病变
47%～67%患者可出现心脏横纹肌瘤，该肿瘤一般在新生儿期最大，随年龄增大而缩小至消失，可引起心力衰竭，是本病婴儿期最重要的死亡原因，产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤，提示患TSC的可能为50%。
6.肺部病变
肺淋巴管肌瘤病（LAM）累及肺部常见于育龄女性患者，是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变，可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。
7.骨骼病变
骨质硬化，颅骨硬化症最为常见，亦好发于指、趾骨，为骨小梁增生所致；囊性变，全身骨骼均可受累，X线可发现；脊柱裂和多趾（指）畸形。
8.其他脏器
包括消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等均可能有受累，目前认为TSC除骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官。
结节性硬化症的患者，会表现为皮肤损害，特别是口鼻三角区会出现皮脂腺瘤，而且还会呈对称的蝴蝶分布以及红褐色的斑块，丘疹等，还会出现神经系统的损害，如癫痫，智力减退，并且伴有情绪不稳，易冲动思维混乱等精神症状，少数的患者还会出现偏瘫，截瘫，膝反射亢进，以及颅内压增高的表现，有一些患者还会出现一些其他的症状，包括青光眼，白内障，还有肾病病变以及肺部病变，还有骨骼病变等症状。
结节性硬化症是一种常见的染色体显性遗传病，外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。脑部的典型表现室管膜下结节常在侧脑室前角，显微镜下可见增生的星形细胞，结节有钙化的趋势，数目多少不等，皮质也有硬化的结节，能引起不同的神经系统症状.，还可有不同的皮肤改变。结节性硬化症由基因突变引起，80%患者都在此基因位点找到突变位点。结节硬化症属神经皮肤综合征，可累及全身多个系统，最常见初期症状为皮肤改变。90%结节硬化患者之后会出现癫痫发作，除失神发作外，几乎所有发作类型都可出现，且结节硬化患者癫痫发作约1/3在一岁内，若不尽早控制，可对孩子智力和运动造成影响。
结节硬化确诊后须尽早治疗，控制癫痫发作。
结节性硬化是基因病，可出现脑，皮肤，周围神经，肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤，癫痫发作和智能减退，基因病无法治愈，如果有生育需求需要做基因检测辅助产前诊断
结节性硬化是基因病，可出现脑，皮肤，周围神经，肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤，癫痫发作和智能减退，基因病无法治愈，如果有生育需求需要做基因检测辅助产前诊断
主要是白斑的表现，在治疗上可以采用中药治疗，患者现在怎么样了
结节性硬化有什么征兆 ?
偏瘫、截瘫、腱反射亢进等。结节性硬化治疗 关于结节性硬化症的治疗，西医目前尚无有效治愈手段，在妊娠阶段，也无法准确的预测和筛查此病，目前临床上只能通过严密的监测和并发症的治疗，来缓解病情，延长患者生命。在并发症的治疗上，像癫痫病的治疗，以及肿瘤、皮脂腺瘤、淋巴系统肿瘤等治疗，通 ...
结节性硬化分为哪几类?
结节性硬化症因常侵犯多个脏器及组织,并且任何器官或组织几乎均可受累故临床表现因病变部位的不同而复杂多样.但以癫痫发作面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见.有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者.目前本病无特异性治疗方法对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂...
有没有一种皮肤病叫“节节性硬化症”?
您好，很高兴能为您解答 结节性硬化症，主要表现颜面部皮脂腺瘤、癫痫、智力不足及眼部视网膜等处的病变。亦可有颅骨钙化，或合并心、肾、骨等部位的肿瘤。为常染色体显性遗传病。建议做个详细的检查，再针对性治疗 祝患者早日康复！
结节性硬化的危害?
约20％的患者10岁后可见腰骶区灰褐色粗糙的鲨鱼皮斑，略高于皮肤，为结缔增生所致；也可见牛奶咖啡、甲床下纤维瘤和神经纤维瘤等。神经系统损害 ①癫痫：70－90％的患者出现癫痫发作，开始可为婴儿痉挛症，若伴皮肤色素脱失可诊断结节性硬化症；以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发...
局灶性节段性肾小球硬化的特点都是什么?
但必须指出，仅凭临床表现，局灶性节段性肾小球硬化不能与微小病变，系膜增生性肾小球肾炎和慢性肾病相鉴别。（二）病理分型关于pFSGS目前病理上除经典型外，V.D.Agati还将其归纳为5个变异型：1. 细胞型（C-FSGS）病理可见毛细血管壁两侧出现局灶细胞增多，尤以毛细血管内增生明显，多为内皮细胞、...
结节性硬化应该如何治疗?
虽然肝硬化的治病原因还不是很清楚，但是我国肝硬化患者大多与肝炎有着很大的关系，其中结节性肝硬化是肝硬化患者中的常见类型，那在中医疗法中，结节性肝硬化应该如何治疗呢?一、中医对湿热型肝硬化的辨证施治 按其发病机理，该类型结节性肝硬化的治疗原则应以健脾除湿、清热解毒、凉血消斑、软坚散结、...
结节性硬化对身体有哪些影响?
结节性硬化的危害非常大，因为它会直接影响到脑部的细胞，甚至还会产生脑部病变，严重的时候还会引起脑积水，对我们的大脑有着一定的危害，出现这种疾病，和遗传有着一定的联系，和我们的生活习惯和饮食习惯也有着一定的联系，所以一旦发现之后，要及时的进行治疗。结节性硬化的其中一个危害，就是会引起脑部...
结节性硬化最晚多大发病?
结节性硬化病本是属于一种常见的常染色体显性遗传性。这种疾病本身，它是属于斑痣性错构瘤病的一种，多于儿童期发病，男多于女。根据受累的部位不同，可以有不同的表现。那么，这种疾病会一直出现病变吗?得了结节性硬化症之后，患者会出现神经系统的损害，癫痫可能是结节性硬化的神经症状，智能减退、多...
脑结节性硬化最新治疗方案是什么?这种病会遗传吗?
脑结节性硬化是一种常染色体显性遗传疾病，可遗传给下一代，包括癫痫、智力低下、面部皮脂腺痣等。本病无特效药物治疗，无特殊预防、控制癫痫，手术可切除结节，减少癫痫发作，药物控制癫痫发作，注意患者安全。促进智力发育的药物，如三乐茜、脑复康和中药。育龄儿童一定要注意筛查，结节性硬化症患者脑结节...
结节性硬化日常注意事项?
结节性硬化症是中枢性神经纤维瘤病，这是一种很少见的先天性病症，通常是因为染色体显性遗传所导致的。患病之后患者的局部区域会出现蝴蝶血管痣、轻度痴呆等情况，同时会伴有不同程度的皮肤损害。建议在患病之后积极的采取治疗措施，不过结节性硬化症除了治疗之外，还有很多需要注意的，下面就带大家一起了解一...
赧卖生血： 1.皮肤变化:结节性硬化最早会在患者的皮肤中表现出来,一般能够明显的看到皮肤出现白色的、大小不一、与周围皮肤界限清楚的皮肤色素脱失斑.这种斑点常常会出现在患者的四肢和躯干部分,有些时候会在患者的头皮当中出现,而其出现...
德阳市13665389719： 结节性硬化症初期表现? - ？
赧卖生血： 结节性硬化症是一种常见的染色体显性遗传病,外显率可变.本病有阳性家族史者占20%-30%.脑部的典型表现室管膜下结节常在侧脑室前角,显微镜下可见增生的星形细胞,结节有钙化的趋势,数目多少不等,皮质也有硬化的结节,能引起不同的神经系统症状.,还可有不同的皮肤改变.结节性硬化症由基因突变引起,80%患者都在此基因位点找到突变位点.结节硬化症属神经皮肤综合征,可累及全身多个系统,最常见初期症状为皮肤改变.90%结节硬化患者之后会出现癫痫发作,除失神发作外,几乎所有发作类型都可出现,且结节硬化患者癫痫发作约1/3在一岁内,若不尽早控制,可对孩子智力和运动造成影响.结节硬化确诊后须尽早治疗,控制癫痫发作.
德阳市13665389719： 结节硬化症早期症状? - ？
赧卖生血： 因本病常侵犯多个脏器及组织2113,并且任何器官或组织几乎5261均可4102受累,故临床表现因病变部位1653的不同而复杂多样,但以癫痫发作,面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见,有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时...
德阳市13665389719： 结节性硬化有什么症状？
赧卖生血： 结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经科疾病.多于儿童期发病,该病根据受累部位的不同,可有不同的临床表现,典型表现如下:第一,皮肤损害.口鼻三角区出现皮脂腺瘤,对称蝶形分布,颜色为淡红色或红褐色,针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,加压可褪色.第二,神经系统损伤.主要神经症状为癫痫,发病率占70%.随着病情进展可出现智能减退,并进行性加重.此外约一半患者可出现眼部晶体瘤等,该病尚无治愈的有效手段,但通过严密监测和正规治疗,可不影响寿命
德阳市13665389719： 结节性硬化症的临床表现是怎样的? ？
赧卖生血： 1、皮肤改变 主要为颜面部皮脂腺瘤. 2、神经系统症状和体征 表现为癫痫和智力减退. 3、眼部改变 最常见为视乳头及视网膜结节. 诊断:具有皮脂腺瘤、智力低下和癫痫三种主征者,即可肯定诊断.然而临床上三种主征不一定同时出现.皮脂腺瘤,几乎见于所有患者;眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后,眼科会诊时发现. 治疗:目前尚无有效治疗. 以上是我对于这个问题的回答,希望能够帮到大家.
