鼻型T/NK细胞淋巴瘤 ？ 是医生的请帮忙，有诊断病历
NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。
【本人非常非常的愿意看到如此病史详细的病历，同时也非常乐意尽自己的所能来进行回答。也许本人的所知有限，但是本人的立场绝对是中肯的。
在百度中，只有回答这样的帖子才是一件比较有趣，有意义的事情】
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首先声明，本人认为精确回答本问题有点困难。
因为本人有两个疑问：
1）病人的病灶范围。
本病人属于鼻部NK-T（你说的鼻型NK-T是一个错误的说法，两者不同）。
病人目前的肿瘤范围多大？ 临床分期是1，2期还是3，4期？
2）需要评估病人目前的肝脏情况，预期一下可否继续耐受化疗？
关于病人是否存在治愈机会：
应该说，还没有完全绝望的。 由于病人既往没有放疗，如果目前病人病灶范围局限，可以接受比较好的放疗治疗，少许的机会应该还是有的。
关于化疗与放疗的选择。
这真的不是一个绝对唯一的选择吧。有N种搭配。
你不能以为病人的治病像考虑单项选择题，眼巴巴的等待唯一的正确答案。
临床治疗不是这样的。
本人提供两种供参考：
搭配一： 如果病人病灶比较局限。同时估计难以耐受化疗，或者预期化疗效果不好。 推荐单纯放疗。
搭配二： 如果病人病灶不适合立刻放疗。 或者其实肝脏情况尚好，目前肝脏功能正常。 可以考虑先化疗2周期。这是第一阶段的治疗。顺利的话，在化疗2周期后，停下来，进行评估。评估疗效如何， 毒性如何，病灶变化情况。
再来决定是再化疗2周期， 还是转入放疗。
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【免责声明】
肿瘤专科医师对癌症病人作出准确而完整的 诊断与治疗意见，必须要面对病人进行问诊，体检。必须要全面掌握病人的病史，以及各种辅助检查资料。
在百度知道中，本人无法取得上述资料。因此本人的一切诊断与治疗意见都有可能是不准确，或者不完整的。
本人的一切意见仅供网友适当参考。不可直接用于指导病人的诊断与治疗行为。
同时本人强烈建议网友对于癌症病人的一切诊断与治疗都必须在当地的医师指导下进行。
如果只按照本人的网络中意见而进行了诊断与治疗行为，其一切后果将病人与家属自负。本人不负任何责任。
1：淋巴瘤的原因还不明确，跟生活习惯有一定的关系
2：没什么预防措施
3：预后不佳，治疗手段化疗跟放疗，效果一般
4：不要相信偏方或者报纸宣传，正规治疗才有希望
祝早日康复~
原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤（NHL）是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性淋巴瘤[1~8]。在中国，除韦氏环NHL外[9]，鼻腔NHL是常见的结外NHL之一，占全部恶性淋巴瘤的2％～10%[1,3~5, 10,11]。欧美鼻腔NHL极少见，文献中常将鼻腔和副鼻窦NHL合并报道[13~15]。
鼻腔NHL可来源于NK/T淋巴细胞或B淋巴细胞，中国的鼻腔NHL以NK/T细胞淋巴瘤为主，B细胞淋巴瘤少见[1,4,5]，相反，欧美的鼻腔NHL以B细胞来源多见[13,14]。在REAL淋巴瘤分类中，来源于NK/T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理亚型，并被命名为血管中心性淋巴瘤[16]。WHO分类中更名为鼻腔、鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤[17]。
鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤具有相同的组织病理学特征，前者原发于鼻腔，后者发生于鼻腔外部位如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道，以皮肤来源最常见，眼和眼眶罕见。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞（特别在亚洲和南美），部分病例来源于NK样T细胞。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以血管中心性病变为主要病理特征，和EB病毒感染有关，临床表现为鼻腔肿瘤坏死性改变、中年男性多见、病程进展较快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点[1~8, 10,11, 18~20]。本文主要介绍鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点。
3.1 病理 由于在病理上对鼻腔NK/T细胞淋巴瘤认识的缺乏和诊断困难，既往临床上常将发生于鼻腔、硬腭、口咽等中线部位，以坏死性病变为主的一类疾病诊断为“坏死性肉芽肿或中线恶性网织细胞增生症”，实际上这是一种临床诊断，而非病理诊断。现有的研究证明，鼻腔坏死性肉芽肿即鼻腔NK/T细胞淋巴瘤。
按照工作分类，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤多为弥漫性大细胞型、弥漫性混合细胞型或弥漫性小无裂细胞型。鼻腔 NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞，10％～30%来源于γδ>αβ型T淋巴细胞。病理形态上表现为非均质性，细胞大小不等，形态为小、中或大细胞混合，细胞核复杂或多态性，极少见大细胞、免疫母细胞或间变的大细胞形态。混合性炎性细胞多，区域坏死常见。特征性表现为血管中心性病变，表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织，导致组织缺血和广泛坏死。血管坏死性病变占60%，但并非见于所有病例。肿瘤坏死导致炎性反应，镜下可见较多的急性或慢性反应性炎症细胞，而肿瘤细胞较少。众多反应性细胞的背景容易模糊肿瘤细胞浸润。活检样本小、肿瘤细胞少、常伴坏死等，使鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断很困难，需多次活检以获得病理确诊。
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关，约80％～100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性，免疫组织化学和EB病毒检查可帮助鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断。相反，仅有15％～40%的鼻腔型（鼻腔外结外部位）NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性。
3.2 免疫表型和基因异常 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤表达T细胞或NK细胞抗原，共同的细胞表面标记为CD2+、CD45RO+/UCHL1、CD43+、CD5+、胞浆CD3（CD3 epsilon chain, CD3ε）阳性，表现为阴性的标记为表面CD3、CD7、CD34、TdT、CD1a、CD20。NK细胞淋巴瘤表现为表面CD3、CD4、CD5、CD7的缺失，最重要的是NK细胞表现特有的CD56+、CD16+和CD57+。因此，NK细胞表面CD3阴性、胞浆CD3ε阳性和CD56阳性，而外周T细胞表达CD3+，是两者基因表型的重要区别。此外，T细胞表现为T细胞受体（TCR）基因重组，β和γTCR的重排，缺乏σ基因，而NK细胞无TCR基因重组。尽管NK/T细胞表面抗原有所不同，但二者起源于相同的细胞毒细胞，有相同的临床及组织病理特点，因此归为同一临床病理疾病。CD56是一种神经细胞粘附因子（N-CAM），可促使肿瘤细胞更牢固地粘附在血管壁上，侵蚀破坏血管，表现为CD56+的NK细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤侵袭性更强，预后可能更差[Chim CS, 2004，Li CC 2004]。
EBV与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的关系密切，90%的病例EBV抗原呈阳性表现[2,16,24]。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在流行病学方面表现出一定的地域性，多发于亚洲及拉丁美洲，可能与这些地区EBV感染率高有关[20]。EBV可刺激T淋巴细胞释放某些细胞因子，从而导致免疫功能紊乱[12, 17]。有作者认为NK/T细胞淋巴瘤的多药耐药性及噬血细胞综合征可能与EBV感染有关[Cheng 1993]。但EBV病毒在该病发生和发展中的作用仍不清楚，EBV抗原阳性有助于NK/T细胞淋巴瘤的诊断[Chim CS, 2004]。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤可表现为P53功能缺失，P53功能缺失和肿瘤对化疗抗拒有关[20-21]。
3.3 临床表现 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见，男女比约为2～4:1。发病年龄低于其他NHL，中位年龄约44岁。最常见的症状为鼻塞，局部病变广泛受侵时，出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征。肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构，邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见，其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽[1,3,4]。42%的患者多部位侵犯[5]。
在亚洲，67％～84%的患者为临床IE或IIE期，肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织，而较少
有区域淋巴结或远处转移[Chim 2004, Li CC 2004, Li 1998]。相反，韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移，仅有15%局限于韦氏环，85%有区域淋巴结或远处转移[9]。欧美文献报道，鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移。中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等[1]在1998年报道了175例鼻腔NHL，IE期占76%，IIE期16%，III/IV期仅占8%，颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见。诊断时，颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见，其次为中上颈淋巴结，这和鼻腔淋巴引流途径相符合。远处转移以皮肤最常见，和T淋巴细胞归巢现象有关*[22]。III-IV期病程进展快，对化疗抗拒，预后极差。
* 淋巴细胞归巢(lymphocyte homing)：定居在外周免疫器官的淋巴细胞，可由输出淋巴管进入胸导管，经上腔静脉进入血循环，在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉（high endothelial venule, HEV），并重新分布于全身淋巴器官和组织。这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞再循环或淋巴细胞归巢。
3.4 分期 临床分期检查应常规做头部CT，判断原发肿瘤的侵犯范围。影像学CT表现为软组织肿块，鼻道及上颌窦消失，伴有骨侵蚀的局部破坏，约50%的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽。78%的T/NK细胞淋巴瘤有骨质破坏，常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板。CT表现无特异性，局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据[18,19]。
已有多项研究证明，鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素[1,3,10,11]。中国医学科学院肿瘤医院将Ann Arbor IE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期：局限IE期指肿瘤局限于鼻腔，未侵及周围邻近器官；超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯周围器官，但均未合并淋巴结或远处转移，两组预后有显著差别[1,3]。此后，上海复旦大学肿瘤医院和中山医科大学肿瘤医院的资料同样证明了鼻腔病变的广泛程度对预后的不良影响[10,11]。但在另外一些研究中，并未得出一致结果[4,6]。
由于Ann Arbor分期不能正确地反映结外NHL原发肿瘤的侵犯程度，1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准[23]。这一分期原则根据原发病变是否侵犯邻近器官或结构，并结合有无区域淋巴结受侵Pe I期指肿瘤原发于结外器官或组织，但未侵及邻近器官或组织；Pe IE期指结外原发淋巴瘤超出原发部位，直接 侵及邻近器官或组织。在II期中，除考虑直接侵及邻近器官或组织的因素外，还考虑了横膈一侧淋巴结受侵的范围和部位，划分成区域淋巴结和横膈同侧区域外淋巴结受侵，分别以下标1和2表示（表15）。I期区分为局限I期和广泛I期的临床意义在鼻腔、韦氏环NHL中得到了证实[1,3,9~11]，但II期划分为Pe II1、Pe II1E、Pe II2和Pe II2E较复杂，其价值有待进一步临床研究。
鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤西医治疗预后很差 可以找偏方治疗 注意不要抽烟 注意休息
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泰兴市17013192664： 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是什么病? ？
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