真性红细胞增多症

真性红细胞增多症预后好吗？~

本病起病隐匿数月至数症状期血规检查发现病例现血栓形血症状才明确诊断症状体征与血容量血液黏滞度增高关早现症状血液循环障碍神经系统面关症状主要临床表现几面
1.皮肤改变特征性表现皮肤变红特别颜面、颈部肢端部位黏膜充血呈淡蓝色Osler描述其症状夏玫瑰红冬靛青蓝见毛细血管扩张齿龈血鼻衄见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积酒渣匙形甲50%患者患水源性瘙痒由沐浴或淋浴促发引起瘙痒灼热或刺痒通持续30～60min与水温关发与水关瘙痒血皮肤组胺增高
2.神经系统痛见50%病均表现伴昏、眩晕耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、汗等严重者现盲点、复视视力模糊等视觉异绞痛间歇性跛行少数患者脑血管意外首发表现诊该组症状主要红细胞数增加、全血容量增血黏度增高导致血管扩张、血流缓慢淤滞组织缺氧引起
3.血发率<10%主要由于血管充血、血管内膜损伤、血板第3减少等血板功能紊乱及凝血机制异导致血倾向见鼻血、牙龈血皮肤黏膜淤点淤斑表现消化道血拔牙血、月经量等
4.组胺增高表现本症伴颗粒细胞增加嗜碱粒细胞增者富含组胺组胺释放增加致消化性溃疡故本病患者消化性溃疡发率10%～16%较高4～5倍溃疡所致消化道血见威胁命皮肤瘙痒见40%发热水浴10%伴荨麻疹
5.其本病骨髓细胞度增殖使核酸代谢高血液尿酸浓度升高少数病发尿酸肾病表现尿结石肾绞痛或痛风性关节炎症状些病发胆结石、阻塞性黄疸胆绞痛见体征血引起面部、鼻、耳、唇、手掌结膜充血呈绛红色酒醉状视网膜口腔黏膜显示充血约70%患者脉血压升高约75%患者脾脏肿通、重度肿与继发性红细胞增症定鉴别诊断意义约40%患者能肝随疾病发展肿逐渐明显
【诊断标准】
诊断PV主要依据红细胞增、白细胞增高、血板增脾肿部患者诊仅述特征两条或三条部患者甚至仅红细胞增偶尔血板增或白细胞增或脾肿PV诊断难确立1975PV研究组(PVSC)提诊断标准诊断标准提已20余间其某些内容些新认识断作者其进行补充修订
由于PV迄今仍排除性诊断排除继发性红细胞增症(secondarypolycythemia)相红细胞增症(apparentpolycythemia)确诊其鉴别诊断要点见表关实验室检查二阶段进行：第阶段包括全血细胞计数、尿规、血清铁蛋白、VitB12叶酸水平析肌苷、肝功能实验、血象析、COHb、腹部超声检查排除见继发性红细胞增症进行第二阶段检查包括骨髓检、染色体核型析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、电图等进步鉴别确诊
指标PV继发性红细胞增症相性红细胞增症
脾肿
白细胞增
血板增
肾腺素诱导血板第波异
红细胞容积增高增高
脉血氧饱度减低ㄍ
血清维素B12增高
性粒细胞碱性磷酸酶增高
骨髓全髓高度增红系高度增
EPO水平减低增高
自发性CFU-E
根据皮肤改变特征性血液细胞检查红细胞绝增加红细胞压积55%～80%白细胞血板亦增即诊断1986际PV研究组(PVSG)制定标准简便易行供临床参考借鉴另外内根据具体情况制定相应标准
1.PVSG标准
(1)A类标准：①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记)：男性≥36ml/kg性≥32ml/kg②脉血氧饱度≥0.92③脾
(2)B类标准：①血板计数>400×109/L②白细胞计数>12×109/L(发热、染状态)③性粒细胞碱性磷酸酶积增高(>100发热、染状态)④血清维素B12增高>666pmol/L或未饱维素B12结合力增高>1628pmol/L
凡符合述A类①+②+③或A类①+②再加B类任何2项则诊断
2.内标准根据我具体情况内制订PV诊断标准：
(1)临床表现：①皮肤、黏膜绛红色;②脾;③高血压或病程血栓史
(2)实验室检查：
①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L红细胞>6.5×1012/L性别>170g/L及6.0×1012/L)
②血细胞容量绝值增加51Cr标记红细胞容量男性>39ml/kg性>27ml/kg
③血细胞比容增高男性≥0.54性≥0.50
④染及其原引起白细胞计数>11.0×109/L
⑤血板计数>300×109/L
⑥外周血性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积>100
⑦骨髓象示增明显跃或跃粒、红与巨核细胞系均增尤红系细胞显著
(3)能除外继发性红细胞增症
(4)能除外相性红细胞增症
诊断真性红细胞增症两种采用A确条件测红细胞容量则采用B
A：具述(1)类任何2项加(2)类第①、②项再加(3)类即诊断本病
B：具(1)类第①、②项加(2)类第①项(标准改男性血红蛋白≥200g/L性≥190g/L)尚需具备第(2)类第③～⑦项任何4项再加(3)、(4)类诊断本病

真性红细胞增多症 真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。
⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。
二、病因病机
综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，各家的临床所见、认识也不相一致，但归结起来无外痰热、肝火、热毒诸方面。
痰热 嗜酒及恣食肥甘，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。
肝火 肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。
热毒 热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。
除上述以外，临床上还可见有气虚、阴虚等兼证之病例。
三、体检发现
面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状；30％病人有血压升高及肝脏肿大；75％以上有脾肿大；偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。
四、辅助检查
血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。
骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）
五、鉴别诊断
应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。
六、治疗原则：
����治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
��1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
��2、化疗：
��（1）. 羟基脲�系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
��（2）. 烷化剂�有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
��（3）. 三尖杉酯碱�国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
��3、α干扰素治疗：�干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。
��4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
对症治疗：
①继发性痛风性关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物：阿斯匹林、潘生丁。
此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立竿见影之效。不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。临床实践证明，疗效较好。这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
（一） 药物疗法 由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。
（1）羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除体内病毒，净化血液。
（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。
（二） 饮食疗法
（1）食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。
（2）食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
（3）生吃白萝卜。白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。
（三） 学炼气功
气功是中华国粹，文化瑰宝，实践证明，练功特别是练智能功，确有修身养性强身健体的作用。患者进行药疗和食疗的同时辅之以智能功而且坚持不懈，对调节情绪，提高免疫力，增进健康有难以匹敌的功能。

真红是一种克隆性、进行性、原因不明的以红细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病，常同时伴有白细胞和血小板增多。

开始表现为红细胞及血红蛋白增多，然后进入骨髓纤维化期，再进入贫血期，出现巨脾、髓样化生和全血细胞减少。少数可转变为白血病。

西医常用药：羟基脲，烷化剂，如（白消安，环磷酰胺）。干扰素。这些用药能暂时降低血细胞数值，缓解患者病情，但只能是治标不治本的，而且还有骨髓抑制等很多副作用，对病情的康复也十分不利。
建议结合中草药治疗的，当地的情况没有权利发表意见的。如果当地治疗效果不理想，建议直接过来北京的，这样可以少走很多的弯路的。

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武陵源区18412025668： 真性红细胞增多症 - 搜狗百科？
崔珠罗汉： 真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出...

武陵源区18412025668： 真性红细胞增多症是什么 - ？
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武陵源区18412025668： 真性红细胞增多证有什么症状？
崔珠罗汉： 血液是红的,是因为血液中大部分是红细胞.看看你的脸是不是更红.

武陵源区18412025668： 真性红细胞增多症是什么? ？
崔珠罗汉： 真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV)简称“真红”,是一种获得性、源于造血干细胞的克隆性疾病,其多见于老年人.特征为红细胞造血异常增生,红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非依赖.临床表现有皮肤红紫、脾大、高血压、血栓形成及出血倾向等.血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多,血液黏稠度増高,常伴白细胞和血小板增多,晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病.

武陵源区18412025668： 什么是真性红细胞增多症? ？
崔珠罗汉： 真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病.PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段: ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多; ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化.出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病.

武陵源区18412025668： 什么是真性红细胞增多症? ？
崔珠罗汉： 真性红细胞增多症简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病.其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症.临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢. 发病高峰年龄集中在50~60岁之间,因此是一种中老年性疾病.男性患病稍多于女性.真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕.