特发性肺纤维化的治疗方法有哪些？

治疗特发性肺纤维化的最好方法是什么？~

特发性肺纤维化用中药治疗效果咋样？回答者：yilvqingfeng
不好，一般还是激素治疗，但效果不理想
这种疾病是一种比较严重的疾病，可以结合中医治疗，健脾补肾，开胸顺气，活血化瘀，可能有一定疗效。
特发性肺纤维化指南回答者：于晓光您好！有关特发性肺纤维化指南，以下意见供参考：随着医疗技术进步，我国很多医院对于特发性肺纤维化的治疗效果不错，它们凭借专业的专业团队、先进的设备、科学的疗法以及贴心的服务，已经治愈不少患者。具体哪里有特发性肺纤维化指南，请通过其它途径了解。
特发性肺纤维化诊断标准回答者：特发性肺纤维化能治好吗回答者：hebuzhen你好，彻底治愈的可能性不大,但是可以通过药物治疗以及中药口服缓解症状是没有问题的..建议你最好中西药结合为好

1.激素治疗IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。在急性病例用糖皮质激素，通常激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。激素治疗对1/5～1 /4病人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。2011年发布的IPF诊治指南指出，目前尚无肯定有效的IPF治疗药物，对症治疗、吸氧、康复锻炼、防治并发症是可用的策略。近2年新发表关于IPF治疗的Meta分析多集中于吡啡尼酮的疗效。该药可减缓肺功能下降、提高生存率并有较好的耐受性，成为目前治疗IPF的最有临床前景药物之一但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。2.治疗新进展目前研究发现有望对IPF产生疗效的药物主要包括：细胞因子拮抗剂、抗氧化剂、成纤维细胞生长因子抑制剂、白细胞介素抑制剂、二磷酸盐甚至基因治疗等，它们通过阻止肺成纤维细胞增殖及过度分泌胶原，而干预肺纤维化的形成。（1）秋水仙碱：秋水仙碱能在体外和动物模型中抑制胶原合成，具有抗炎、抗纤维化作用，能抑制中心粒细胞的趋化、成纤维细胞的增殖、纤维黏连蛋白的释放和胶原的合成，使多种酶恢复到正常水平。耐受性良好，但也有研究表明秋水仙碱不能改善肺纤维化的预后。还有研究表明秋水仙碱和激素合用并不比单用激素效果好，单用秋水仙碱和单用激素效果相似，唯一优点是副作用较激素小。（2）红霉素：近来研究发现红霉素具有抗炎和免疫调节作用，在间质性肺病中通过抑制中心粒细胞功能来实现抑制肺泡炎的作用。肺间质纤维化早期肺泡炎阶段，中心粒细胞迁徙及在肺泡腔内聚集是肺泡炎形成的中心环节。红霉素抗纤维化作用在于抑制中心粒细胞向肺内聚集，减少其反应性氧自由基和胶原酶的释放，从而达到治疗IPF的目的，其可能的机制是作用于细胞内信号传导系统，直接或间接降低细胞趋化性，抑制肺泡炎的发生，并抑制细胞因子（IL－1，TNF－α）的表达，阻止肺纤维化的发展。小剂量疗效更佳。（3）细胞因子拮抗剂：关于细胞因子拮抗剂干预肺纤维化主要集中在巨噬细胞所释放的细胞因子上，如TGF-β、TNF-α、PDGF、胰岛素样生长因子（IGF-1）、IL-1和IL-8等，但大都限于试验阶段。γ-干扰素也是一种抗肺纤维化的细胞因子，它能抑制成纤维细胞增殖和胶原合成，可明显抑制博来霉素致肺纤维化大鼠的纤维化进展。（4）抗氧化剂：氧化－抗氧化失衡是IPF肺损伤机制之一。其中作为化痰药物而广泛使用的N－乙酰半胱氨酸（NAC）在近来作为抗氧化剂逐渐受到人们的重视，NAC经过乙酰化形成半胱氨酸，而半胱氨酸正是细胞合成谷胱苷肽（GSH）的前体，在体内转化成GSH，GSH是肺内主要抗氧化系统的组成部分，对肺损伤起到保护作用。（5）D-青霉胺：青霉胺在博来霉素和放射诱发肺炎的动物模型中能减少胶原沉积，治疗IPF时偶有治疗反应，但缺乏控制性研究。（6）其他尚处于研究阶段的治疗药物：氨甲喋呤、chlorambucil、colchicine、松弛素（增加前胶原酶）、吡非尼酮（抗炎镇痛药）、卤夫酮（抑制胶原合成）、舒拉明（纤维化前细胞因子抑制剂）和前列腺素E（抑制胶原产生）等。3.肺移植 是肺纤维化终末期患者治疗方法之一。近年来免疫抑制剂的研究进展和器官移植水平的提高，为肺移植创造了条件。对肺功能进行性下降的患者应尽可能进行肺移植手术。4.其他 对存在低氧血症者应予以氧疗；并进行呼吸功能的康复训练。

(一)治疗
IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。
1.皮质激素激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：
初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d，2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3月显效。第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15～20mg/d(或其他等效剂量的激素)。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。
因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松15～20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼龙(1～2g，每周1次或2次)静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。
对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。当激素减量时，有些病人病情进展或恶化，对这些病人可隔天口服泼尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。
2.目前推荐的治疗方法在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下，建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期可能效果较好的病人。
激素：起始的治疗方法，用泼尼松(或其他等效剂量的激素)0.5mg/(kg·d)(理想体重，IaqM)，口服4周;然后0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周;继之减量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg,隔天1次。
硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。或环磷酰胺：2mg/(kg·d)(LBM)口服，起始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d。
如没有副作用或并发症出现，治疗应持续至少6个月。在此期间应观察治疗反应。应注意监测药物副作用，尽可能以最小的剂量、最少的副作用，达到最好的疗效。
3.辅助治疗吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。口服可待因和其他镇咳药对有些病人可能有用，也可用于咳嗽复发的病人。像所有慢性肺疾病的病人一样，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
4.肺移植单肺移植对某些内科治疗复发的终末期肺纤维化是一项重要的治疗选择。内科治疗失败的患者，其预后很差。肺功能严重受损(Vc或TLC<60%预计值或DLCO<40%预计值)和低氧血症的患者，2年死亡率超过50%。严重功能受损、低氧和病情恶化的患者，应考虑肺移植。除非特殊的禁忌证存在，如年龄大于60岁，一般情况不稳定，或有重要的肺外病变(肝、肾、心功能不全)。
5.治疗的展望对肺纤维化的治疗，虽一致强调了现有治疗的好处，但存活方面的主要进展是等待发展新疗法。将来可能的治疗策略包括抑制细胞因子的药物、抑蛋白酶和(或)抗氧化剂、抗纤维化制剂等。
新制剂：如谷胱甘肽是一种氧自由基的有效清除剂，可抑制成纤维细胞对有丝分裂刺激引起的成纤维细胞增殖。牛磺酸烟酸可抑制动物模型中实验性肺纤维化发生、发展。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽的前体，IPF病人的治疗中有辅助的免疫抑制作用。白细胞黏附分子抗体可以防止胶原沉积，抑制特异性成纤维细胞因子，可能有助于阻碍纤维化过程。血小板激活因子受体拮抗剂也有助于抗纤维化。其他抗纤维化制剂还有如甲苯吡非尼酮(吡啶酮)一种脯氨酸消旋酶抑制剂修饰物等。新疗法策略的产生，尚有赖于更好的理解这一疑难病的发病机制。对以上所提及的药物还需要多中心的临床上大量病例的前瞻性对照研究做出评价。
(二)预后
IPF的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(<1%)。从出现症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超过40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴细胞增多提示对糖皮质激素治疗有较高的反应率;若BAL淋巴细胞低则死亡率高。治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9%～10%的IPF患者合并肺癌。

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