运动神经元病的临床表现是怎样的？

运动神经元病的症状是什么样的？~

北京德胜门中医院-殷世荣-痿症科-主任医师-运动神经元病的临床症状？

“运动神经元疾病的患者，比较典型的临床症状就会出现肌肉无力，肌肉萎缩，肌束震颤为下运动神经系统受累的表现，如果患者出现肌张力增强，腱反射亢进，主要就是上运动员神经受累的主要表现，对于不同的患者，首发的症状也是多种表现的，多数的患者是以不对称的局部肢体无力起病

起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞脑干颅脑神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞锥体束，因此:若病变以下级运动神经元为主，则称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，则称为原发性侧索硬化；若上下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主，则称为进行性延髓麻痹临床以进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化最常见本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力僵硬笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌背部肌肉小腿部肌肉也可出现萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力增高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难呼吸和吞咽障碍等症状如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫

体征:起病缓慢，病程也可呈亚急性症状大多取决于早期受损部位最早症状多见于手部，患者感手指运动无力僵硬笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪萎缩，舌面可见肌束震颤如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化进行性脊髓肌萎缩进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型

1.肌萎缩侧索硬化常发病于30~50岁男性约为女性的2~3倍起病隐袭常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动无力动作不灵肌肉萎缩开始逐步向近端和对侧发展肌肉萎缩前常有受累肢体的疼痛，肌肉跳动，虫爬蚁走或麻木感肌肉萎缩后感觉症状消失随着上肢肌肉萎缩的加重，出现“猿形手”和“方肩”等畸形，臂上举困难逐步出现颈部下肢肌肉和舌肌萎缩，抬头吞咽构音和步行困难脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动萎缩，软腭麻痹，口周肌肉萎缩，表情怪异，强哭强笑等整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍这种从上肢肌肉萎缩开始，逐步累及下肢延髓肌的经典发展过程称为charcot型肌萎缩侧索硬化神经系统检查可见肢体肌束颤动，肌肉萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性累及脑干时可见下颌反射亢进掌颏反射阳性肌电图检查可见静息震颤电位，运动单位电位减少，波幅增大，偶见巨型动作电位部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体肌萎缩侧索硬化分为以下4种类型:

1)上运动神经元型:表现为肢体无力发紧动作不灵症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重肢体力量弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音轻吞咽障碍下颌反射亢进等本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢

2)下运动神经元型:多于30岁左右发病通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂上臂及肩带肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易出现少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始

3)球麻痹型:颅脑神经损害常以舌肌最早被侵袭，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭咽喉肌咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清吞咽困难咀嚼无力等球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊肌萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述

4)上下运动神经元混合型:通常以手肌无力萎缩为首发症状，一般从一侧开始，以后再波及对侧，随病程发展出现上下运动神经元混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化症病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能呼吸困难卧床不起本病多在40~60岁间发病，约5%~10%有家族遗传史，病程进展快慢不一

2.进行性脊髓肌萎缩按病因和发病年龄可分为:

(1)成年型进行性脊髓肌萎缩:常于50岁以下起病男性多见最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端(手或前臂)发麻无力肌肉跳动，称为远端型随疾病发展逐步累及上臂肩肌下肢和颈部肌肉受累区肌肉出现萎缩肌张力降低，腱反射消失，但无锥体束征部分病人可从下肢远端起病，出现足趾肌力减退垂足等逐步向小腿大腿躯干上肢颈肌发展，称为类末梢神经炎型肌萎缩常伴有肌纤维颤动，重则瘫痪，无感觉和膀胱功能障碍偶尔可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高

(2)少年型进行性脊髓肌萎缩:亦称Kugelberg-Welander病常染色体显性或隐性遗传多为青少年起病先有肩胛带或骨盆带肌肉无力萎缩，又称近端型抬头举臂起蹲困难可有翼状肩鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等，极难与肢带型肌营养不良症鉴别

(3)婴儿型进行性脊髓肌萎缩:亦称Werdnig-Hoffmann病常染色体显性或隐性遗传母体宫内或产后6~12月内发病两性无差别临床特征为婴儿哭声微弱，翻身蹬脚等动作不能，全身肌肉张力降低，腱反射消失常因呼吸麻痹和窒息而死亡

3.进行性延髓麻痹病变仅限于脑干，特别是延髓各运动神经核表现为舌肌颤动萎缩，吞咽构音困难早期泪少口周发麻咽反射消失随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭强笑，智力正常，可伴有四肢肌肉张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性

4.原发性侧索硬化病损选择性累及脊髓侧束，而脊髓前角细胞不受累男性50岁以上起病者居多临床特征为缓慢进展的两下肢或四肢肌无力，肌张力增高，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，锥体束征阳性根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉膀胱功能障碍等特征，诊断并不困难辅助肌电图见有纤维颤电位运动单位减少巨大电位等可以确诊

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包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。

Ⅰ期：延髓功能不受影响;单肢或多肢无力，局限肌萎缩，有或无“肉跳”。

Ⅱ期：流涎、饮水有咳/构音略含糊；单肢或多肢无力导致活动部分困难，生活能自理。

Ⅲ期：吞咽不便、构音不清；多肢体运动困难；生活不能自理，坐轮椅。

Ⅳ期：吞咽和构音困难，呼吸困难需用面罩辅助呼吸；生活不能自理，卧床为主。

Ⅴ期：气道内人工呼吸；意识清，仅以眼活动示意的“植物状态”。

其中Ⅰ、Ⅱ期为疾病早期，Ⅳ、Ⅴ为疾病晚期。

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清镇市13615951492： 什么是运动神经元病临床表现是什么 - ？
鲁话卡立： 1、进行性脊肌萎缩症 多在30岁左右起病,起平隐袭,多先侵犯脊髓颈膨大的前角细胞,出现一侧两侧手肌无力,大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌萎缩.肌萎缩可向中蔓延至前前臂、上臂及肩胛带肌.可有明显有肌束颤动.腱反射弱或消失.此型病程进展慢. 2、进行性延髓麻痹 多在中年后起病,出现咽喉肌麻痹,声音嘶哑、说话不清、吞咽困难、唾液外流,进食或饮水时,发生呛咳,咳嗽无力,痰液不易外流,进食困难.检查可发现软腭不能上提、咽反射消失、一侧或两侧舌肌萎缩并有舌肌颤动.少数病例可有胸销乳突肌或歇方肌萎缩.两侧皮质脑干束受累时则出现假性延髓麻痹运动神经元病的治疗现状.

清镇市13615951492： 运动神经元有哪些临床表现?？
鲁话卡立： 运动神经元病患者的主要临床特征就会出现肌肉无力,肌肉萎缩,还会出现激素正常,是下运动神经元系统受累的表现.如果患者出现了肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性就是上运动神经元受累的主要表现.对于不同的患者首发的症状也是多种多样的,多数的患者会出现不对称的局部,肢体无力,走路僵硬,易跌倒,手指不灵活,也有可能会出现吞咽困难,构音障碍等症状.一旦出现了上述的临床症状,就要尽早的到医院进行检查,明确病因后再对症治疗,主要就是应用维生素e和维生素b来进行治疗,还有辅助应用胞二磷胆碱以及肌肉痉挛的药物如地西泮.

清镇市13615951492： 运动神经元病的症状 - ？
鲁话卡立： zx如果发现了病情,要尽快治疗.建议你使用迅 康 益 髓 颗 粒,我听说了,这个药很管用,用了病情很快好转的,我这边好几个老人都是用这个,它是一种中药,去医院医生也经常开的,你可以去这里看一下它的详细信息的 :baidu.baike/www....

清镇市13615951492： 运动神经元病在临床上有哪些体现方式? ？
鲁话卡立： 起初,患有运动神经元疾病的人得很慢.随着时间的推移,患者开始病情进一步恶化后,吞咽的肌肉和语言功残疾,但患者的感知能力和智力并不受到影响可能不会意识到任何异常,症状发展得迟钝、握力变弱或者肌肉僵硬.病能都会受到影响.疾病会引发严重的病症.