Taussig-Bing综合征的影像学表现有哪些？

作者&投稿：厨人宋（若有异议请与网页底部的电邮联系）

【别名】血管易位—两心室性肺动脉综合征；大血管倒置；右室双出口综合征；大动脉换位征；Taussig-Bing复合症；Taussig-Bing畸形；Taussig-Bing心脏。本病是指大动脉转位合并肺动脉瓣下室间隔缺损，主动脉在前方完全发自右心室，肺动脉在后方骑跨在室间隔之上的一组综合征。TBS在临床上十分罕见，由1949年Taussig-Bing首先报道。

【病因病理】TBS是介于完全性大动脉转位和右心室双出口之间的一种特殊类型的先天性心脏病。在国际先天性心脏病命名及资料库项目中右心室双出口类别为：①室间隔缺损型(主动脉下缺损，双动脉下缺损)。②法洛四联症型。③大动脉转位型(肺动脉下缺损伴或不伴肺动脉狭窄)。④大动脉室间隔缺损型(根据是或不是相对性房室间隔缺损，伴或不伴肺动脉狭窄分成4种亚型)。⑤室间隔完整型。伴随另外心脏畸形有房室瓣(狭窄、闭锁、骑跨等)、动脉导管未闭、心室发育不好的、主动脉狭窄、主动脉中断、冠状窦隔缺损、肺静脉连接不正常、心耳并列、房间隔缺损及右位心等。

完全性大动脉转位是主动脉完全发自右心室，肺动脉完全发自左心室。右心室双出口是两条大动脉均发自右心室。而TBS主动脉在前方完全发自右心室，肺动脉在后方骑跨在室间隔之上。因此右心室排血进入主动脉少部分进入肺动脉，右心室负荷加重而显示肥厚、扩张，肺动脉压力增加，出现压力性扩张，左心室排血进入肺动脉，部分通过缺损进入主动脉，因此左心室出现阻力性扩张与肥厚，但不如右心室明显。本畸形还可合并房间隔缺损、动脉导管开放、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、肺动脉瓣返流。

【临床表现】出生后即见发绀，且逐渐加重，如果伴有动脉导管未闭，则可见身体上部和上肢的发绀较躯体下部及下肢更为严重，这是高压力的肺动脉血经动脉导管进入主动脉的缘故。患者常有呼吸困难和发育不良，并可出现心力衰竭症状。听诊1/3的病例无心脏杂音；另有1/3的病例有轻度杂音；另外1/3的病例于左侧第3肋间闻及响亮粗糙的杂音和肺动脉瓣第二音亢进。

【影像学表现】

X线表现肺血增加、大血管阴影改变和左、右心室扩大为本病的三大特征。大血管阴影的改变对诊断有独特价值；若升主动脉在肺动脉的右侧，则在后前位片上构成大血管阴影的右缘，阴影宽度并不狭小；若主动脉在肺动脉的前方发出，在后前位片上，主、肺动脉阴影重叠，出现典型的大血管阴影狭小现象，但在两个斜位片上则由于阴影分离而有所增宽，这种征象被称为大血管易位的特征；若升主动脉位于肺动脉左侧，由于主动脉从右室的圆锥部发出，在后前位片上显示大血管阴影左缘比较突出，有时甚至被认为是扩张的肺动脉主干，并伴有右心室扩大等表现。

超声表现彩色多普勒超声(CDE)是对此病无创诊断的最佳方法。TBS的CDE图像特征：

1.二维超声心动图(2DE)胸骨旁左室长轴观显示室间隔回声中断，主动脉在前方发自右心室，肺动脉在后方骑跨室隔之上，称2DE“骑跨征”。

2.2DE胸骨旁大动脉短轴观显示两条大动脉呈两个环状回声，称2DE“双环征”。

3.根据两环相互位置关系判断大动脉转位的类型；根据两环内径比较判断是肺动脉狭窄还是肺动脉高压。

4.彩色多普勒血流显像显示过室间隔双向五彩镶嵌分流束血流信号；有肺动脉狭窄患者显示过肺动脉五彩镶嵌射流束血流信号。

5应用CDE诊断TBS需与完全性大动脉转位和右心室双出口鉴别诊断。

心血管造影对本征的诊断价值很大，可显示具体病变部位、形态及特点。可看到主动脉从右室直接发出，有浓密显影，大小正常；左室和肺动脉可以有浅淡显影。室间隔轮廓明显，肺动脉起源处极为清晰，这是诊断本病最主要的特征。

CT表现

1.大动脉起源、走行异常。两条大动脉完全起自右心室或一条大动脉完全发自右心室，另一条大脉≥75%位于右心室。

2.两条大动脉的空间关系可有多种情况。可左右并列，主动脉在肺动脉的右前或左前，亦可主动脉在肺动脉的右后方。

3.二尖瓣与半月瓣间无纤维连接。

4.室间隔缺损。缺损可在主动脉下、肺动脉下，双动脉下、远离大动脉，亦可多孔室缺，可伴肺动脉狭窄。