真与遗传红细胞增多症
没有明显的遗传倾向，但是90%-95%患者可以发现JAK2V617F基因突变。
临床上表现为头痛，眩晕，指端麻木和刺痛等，血小板多时可有血栓形成，嗜酸性细胞增多时，可有消化性的溃疡，还有高尿酸血症引起的痛风，肾结石等。
治疗上可以静脉放血，每隔2-3天就放200-400ml，直到血红细胞在6*10^12/L以下，较年轻的可以仅采用放血治疗。也可以使用血细胞分离机分离。
化学治疗可以使用羟基脲，这是一种核糖核酸还原酶抑制剂，可长期间歇的使用。也可以使用a-干扰素，抑制细胞增殖，每周3次，皮下注射。
饮食上没有什么特别的忌讳。但是高尿酸的话，可以少吃动物内脏（肝、肾、骨髓）及海鱼、蟹、虾、菠菜、大肠、等； 多吃蔬菜、水果，少白酒，不要喝啤酒，啤酒可诱发高尿酸。
你好，我来回答你的问题吧。
我查了一下内科学书：
本病系常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失。患者红细胸膜骨胆蛋白如血影蛋白，锚连膜蛋白，带3蛋白等有异常，红细胞膜通透性增加，引起被动性钠盐加速流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形。血液通过脾索时，变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在氧，糖和PH较低的脾索内，易被破坏溶血。
脾切除对本病有显著疗效。术后数天黄疸及贫血即可消退。但球形红细胞依然存在。年龄在10岁以上无手术禁忌证即可考虑脾切除治疗。
所以你看到，这是会遗传的，但遵守孟德尔的遗传组合规则。关于孟德尔的遗传原则你可以在网上查到。
脾栓塞就是一种变相的切脾术，使得脾不至于破坏过多的变形红细胞。
在贫血或溶血非常严重的时候可以使用一些叶酸，防止加重或诱发再生障碍危象。
请你不要担心，你的孩子再得这种病的机会并不大，如果真有，也很好进行治疗。
请你放心，坚强些，让你的妈妈，爸爸放心。
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
��一、临床表现：患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。
��患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。统计资料显示约有79.9%患者肝肿大，部分系因充血所致，大多为轻度，后期可导致肝硬变，称Mosse综合征。87.8%患者有脾大，大多较明显，可发生脾梗塞，引起脾周围炎。
��二、辅助检查：
��血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。
��骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
��红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
��红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。
��中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。
��动脉血氧饱和度正常（≥92％）。血清维生素B12增高（>666pmol/L）
��三、诊断要点：
1．临床有多血症表现。
①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
②脾肿大。
③高血压，或病程中有过血栓形成。
2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
①血红蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；
②红细胞计数：男性>6.5X10^12几、女性>6．0X10^12/L。
3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。
4．无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9几。
5．血小板计数多次大于300X10^9/L。
6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
�� 四、鉴别诊断
��应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾博�异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别
��五、治疗原则：
����治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
��1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
��2、化疗：
��（1）. 羟基脲�系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
��（2）. 烷化剂�有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
��（3）. 三尖杉酯碱�国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
��3、α干扰素治疗：�干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。
��4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
http://www.5191.com/a12/xueyebing/b09/200410281617476598.htm
去看医生就知道了，这种情况去医院解决比较好
去看医生就知道了，这种情况去医院解决比较好
遗传性球形红细胞增多症的血常规结果可出现( )。
遗传性球形红细胞增多症贫血轻重不等，半数以上的患者MCHC增高，MCV减小，典型的为小细胞高色素性贫血（MCV减小），发生造血危象时血红蛋白可低至30g\/L左右。可见深染的小球形红细胞，无中央淡染区及双凹盘状，仅少数病人球形红细胞数量少或红细胞形态改变不明显。
小儿遗传性球形红细胞增多症如何与自身免疫性溶血性贫血鉴别?
小儿遗传性球形红细胞增多症的鉴别诊断涉及到多种可能病因，包括：自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)：AIHA患者表现出球形红细胞增多和渗透脆性增高，但关键特征是缺乏家族史。AIHA中，小球形红细胞形态较为一致，与HS不同。当Coombs试验阴性时，与HS的鉴别可能较难。通过MCHC测定、红细胞渗透脆性试验和自溶血试...
遗传性椭圆形红细胞增多症是由什么原因引起的
正确答案:D 解析：遗传性椭圆形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传 。贫血、黄疸和脾肿大，是HS最常见的临床表现 。HS的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血 。
红细胞增多症的高发人群有哪些?
原发性红细胞增多症，与遗传、基因突变息息相关。例如，真性红细胞增多症，源于基因变异的骨髓增殖性疾病，使得红细胞生成失控。而继发性红细胞增多，多因后天因素如慢性肺病、肾脏疾病，或是药物、毒物引起的血红蛋白异常。相对性红细胞增多则可能是由于脱水、失血等生理失衡导致的，如腹泻、呕吐导致的血浆...
红细胞增多症家族性良性红细胞增多症
家族性良性红细胞增多症（Benign familial polycythemia），一种罕见的常染色体遗传性疾病，表现为红细胞系增生过度。症状通常较轻，表现为头痛、嗜睡、眩晕和易疲劳，或者无明显自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但脾脏肿大不常见。血检显示血红蛋白水平超过200g\/L（20g\/dl），血容量增加，白细胞和...
地中海贫血和遗传性球形红细胞增多有什么不同
地中海贫血主要是由于血红蛋白中珠蛋白生成障碍，而遗传性球形红细胞增多属于红细胞细胞膜异常，地中海贫血主要是贫血，而球形红细胞增多症主要是溶血而导致的贫血。
遗传性椭圆形红细胞增多症遗传方式有哪些?如何治疗?
遗传性椭圆形红细胞增多症还分为遗传性和获得性两种，这主要是依靠形态学来诊断的，这种遗传病主要是由常染色体的显性传递，每个家族间的溶血程度也不一样。这种症状如果不明显，或只有轻度的贫血，都不需要进行手术或治疗，但如果有比较明显的溶血性贫血，就应该做脾切除手术 遗传性椭圆形红细胞增多症在...
遗传性球形细胞增多症的病因和发病机制有哪些?
遗传性球形细胞增多症的病因和发病机制大约有红细胞的形态异常、红细胞膜化学成分的改变、红细胞代谢功能的改变、脾脏破坏球形细胞的作用等方面。（1）红细胞的形态异常。遗传性球形细胞增多症（HS）时，红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成球形，即细胞的直径比正常细胞小，面积与体积比率减小...
遗传性球形红细胞增多症可以引发什么
少见的并发症为下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风，脾切除后可痊愈。下肢溃疡的形成可能与红细胞变形性降低、血流淤滞有关，而痛风的发生可能由于细胞转换加快。少数老年轻型HS可发生髓外造血性肿块，尤其喉部肿块多见，脾切除后肿块可发生脂肪变性,但很少消退。个别患者可合并脊髓脱髓鞘病、智力迟钝和...
遗传性椭圆形红细胞增多症的诊断依据
1.有黄疸、贫血、脾大，多为幼年发病，可有家族史；2.过度疲劳或感染可诱发溶血危象；3.除一般溶血性贫血化验所见；可见血片中有球形或椭圆形红细胞，数量可从1－2%到60－70%，多数在10%以上(正常人一般低于5%)；4.红细胞渗透脆性增高；5.酸化甘油溶解试验阳性；6.SDS－聚丙烯山胺凝胶电泳进行红...
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阜新蒙古族自治县13635536828： 真性红细胞增多症都有什么症状 - ？
乾滢达维： 【临床表现】,1.首发症状,PV常常为隐袭性起病,主要见于60~70岁人群,首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血,但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊,约30%的患者有临床症状,依次为头痛、乏力、瘙...
阜新蒙古族自治县13635536828： 什么是真红细胞增多症?？
乾滢达维： 你好,真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴.临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大.PV起病隐袭,进展慢慢,晚期可发生各种转化.
阜新蒙古族自治县13635536828： 真性红细胞增多症是什么东西??这种病会死人吗? - ？
乾滢达维： 真性红细胞增多是由于红细胞数量增加,血液黏稠度增加,此外,增加的不仅仅有红细胞,还有血小板,于是增多的红细胞和血小板相互作用, 连带引起白细胞的黏附性大大增强.血液细胞发生变化,最终导致真性红细胞增多症很容易生成血栓,发生一系列血栓栓塞的并发症.血栓栓塞症,比如脑梗、心梗等.
阜新蒙古族自治县13635536828： 真性红细跑增多症的概述是什么? ？
乾滢达维： 概述真性红细胞增多症(polycythemiavera, PV)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病.其外周血总容量绝对增多,血液黏滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症.临床特征有皮肤/黏膜红紫、肝/脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢.发病高峰年龄集中在50〜60岁之间,因此是一种中老年性疾病.男性患病稍多于女性.真红系克隆性造血干细胞病,源自一个造血干细胞的病态增生.
