髓鞘化延迟、髓鞘发育不良还能治好吗?

作者&投稿:咸泄 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
孩子得了髓鞘发育不良还有救吗? 家长很疑惑!~

建议:髓鞘发育不良疾病类又叫做 '白质营养不良',是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常地发育而发病,因此大多数是发生在婴儿、儿童或少年时期。而且往往是有遗传因素存在。常见的白质营养不良有以下几种: 最常见的一种叫肾上腺脑白质营养不良(ALD),它是一种伴X染色体遗传病,多发生在男孩(7.5岁和12岁是两个高峰),多从视力和听力受损开始,提示大脑后半部起病,临床症状基本上左右对称,而且还可伴有肾上腺受损的迹象,如皮肤变黑、血压下降等。CT或磁共振片上可见到有大片融合性的病损,而且多在后脑部,在血浆中如能检测出极长链脂肪酸(C 20以上的脂肪酸)增高,或C26/C20的比值增大,具有明确诊断的价值。 其次是称为异染性白质营养不良(MLD),是大多发生在婴、幼儿或儿童的隐性遗传病(在询问病史时常问不出上代有类似的疾病),临床表现从一、二岁左右就可出现易于激动、肢体活动不灵,此后全身肌张力逐渐先减低而后增高,并且有抽风、肢体瘫痪等分期性运动障碍,晚期出现角弓反张、全身肌肉僵直。在检查血和尿中的芳基硫酯酶活性明显地减少,从尿的离心沉渣中有时能发现有异染性颗粒(意思是用蓝色的碱性染料反而能染出异常红色酸性的颗粒),是诊断本病的可靠证据。 另一种球样细胞型白质营养不良(GLD)的隐性遗传病,也是婴幼儿发病,有时也可见于成人,临床的症状也表现为分期性的运动障碍,和MLD相似,从血、尿的检查完全正常,CT或磁共振片上所见也和MLD相同,因此在必要时需要用脑组织的活检(能发现白质中的球体样细胞),才能鉴别。 至于嗜苏丹红型(或正染色性)白质营养不良(SLD),是另一种非常少见的显性遗传病,就是上代人往往有类似的病史。多在青、少年或成人发病,男女都有,表现的分期性运动障碍和磁共振的影像与以上几种白质营养不良大体上相同,而且脑脊液的检查也完全正常,只在必要时用脑活检才能区别。 海绵样脑变性,是婴幼儿发病的隐性遗传病,经常出现婴儿期抽风、视神经萎缩,而且经常头部增大,CT或磁共振片上可见有散在的低密度病灶等特点,用磁共振频谱仪(MRS)检查可见乙酰天冬氨酸(NAA)增多,用皮肤成纤细胞培养能见天冬氨酸酰化酶活性的缺乏。有时不得不在必要时做脑活检才能得到确诊。 还有戊二酸尿症,是一种少见的隐性遗传性有机酸尿症,它起因于一种酶(戊二酰辅酶A脱氢酶)的活性缺乏。此病多见于儿童,可以逐渐发生有全身肌肉张

科学训练可以改善,需要在专科医生指导下规范性治疗。

病情分析:因为髓鞘化延迟引起的疾病原因不同,治疗效果并不是特别明显,个别症状在控制之后会有部分缓解,可能治疗效果也会出现很大的差异性。
通常髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜,相当于起到绝缘的作用。首先是支持轴突与周围组织,例如相邻的两个轴突之间的电气绝缘,以免互相干扰。同时可以称为一种跳跃式的传导机制,加快电动作电位的传递,在轴突受损的情况下可以引导轴突的再生。如果在疾病的影响下可能出现发育的延迟,部分代谢性疾病或者多发性硬化症的时候,都会出现髓鞘发育的异常,有些疾病可以随着疾病的改善以后,髓鞘延迟得到部分缓解。比如苯丙酮尿症的时候可能出现髓鞘化延迟,在治疗之后会有部分缓解。部分疾病的改善并不明显,比如多发性硬化症的时候也是退行性进行加重的情况,缓解就不容易。

一旦发现髓鞘发育延迟,建议到患者到正规医院进行检查,通过磁共振检查可以发现有典型的影像学特征。患者可以多进食新鲜的蔬菜和水果,以及含维生素高的食物。


双侧颞叶白质区异常信号,考虑髓鞘化延迟,待排脑白质病...
回答:若是髓鞘话延迟的话,考虑宝宝颅脑发育不良。这种情况需要给孩子用药脑细胞的药物治疗,同时配合康复锻炼!你有脑细胞的药物,比如说是鼠神经刺激因子或者是神经节苷脂,这个都是有一定的疗效的。

髓鞘发育落后是脑瘫吗
髓鞘发育落后或延迟属迟发性脑病的病理,治疗不当会继续慢性恶化损害更多的髓鞘导致脑神经信号传导异常而发生更多的临床症状,当然也会导致不同程度的脑瘫等。因对病情了解不够,需助请详细说明发病年龄,发病时间,发病准确部位,检查结果(磁共震照片),现病情详细症状,曾做过的治疗,越细越好,这对...

脑白质髓鞘化延迟是脑瘫吗?
是脑白质脱髓鞘是指神经元包体髓鞘损坏脱落

髓鞘化延迟,可能治愈吗
所患疾病:局限性髓鞘化延迟可能母亲37父亲47高龄,顺产,无抢救史,怀孕时经济感到呼吸困难。一周岁,磁共振为白质有斑片状异常信号,考虑局限性髓靴延迟可能。脑电图正常,遗传新陈代谢正常。粗大精细测试8个月,智测七月。症状为呼叫无回应,有重复刻板行为,除拇指外其他手指基本不会运用,反应迟钝,...

1岁半孩子脑髓鞘发育不良
医生给出的治疗方案是:做康复训练。那就是不是很严重,所以不用太担心,需要配合医生,给宝宝做康复训练,遵医嘱,及时治疗,进行干预,把对宝宝的影响降到最低,抢时间治疗都可恢复。脑白质髓鞘发育落后主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理...

20多岁了检查出髓鞘发育未完成怎么办
20多岁了检查出髓鞘发育未完成属缺氧性脱髓鞘脑病,是否是发育延迟或继发性髓鞘脱失要根人据病情,病史,磁共振照片寻因定性才能议定出有效的治疗方案。需助发磁原始磁共振照片为你指导,提示,本病治疗延误不当易导慢性恶化导致不同程度的脑瘫。

婴儿有必要做核磁检查吗?
如果结果超过正常值,仍然需要鉴别是外部性脑积水还是脑缩。外部性脑积水属交通性脑积水范畴,也有专家称为“婴儿良性蛛网膜下腔增大”,是一种婴儿期良性自愈性疾病,大多没有后遗症;脑缩一般会有智力运动发育落后等后遗症。早产儿磁共振检查常有报告提示鞘化延怎么看这个问题 早产儿髓鞘化进程需要...

脑白质髓鞘发育落后怎么办
抢时间治疗都可恢复。脑白质髓鞘发育落后主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变(属免疫性神经系统疾病,有急慢性发病之分)。患者发病早期症状很轻且不明显,多易忽视,临床症状偶有神情恍惚,心神不宁,头晕,抑郁,焦虑,强迫,失眠,...

髓鞘正在发育中会引起翻白眼吗?
髓鞘发育迟缓,即脑白质发育不良。可能的原因是在髓鞘形成过程中,由于遗传因素的影响或遗传性某种酶的缺陷,导致髓鞘形成障碍,从而影响脑白质发育,患儿可表现为发育迟滞、惊厥、共济失调、眼球震颤、视神经萎缩、皮质盲和感音性耳聋等。指导意见:1,这个病要自愈的可能性还是很小,应该给与抗痫的药物...

了解无脑回、巨脑回、半侧巨脑畸形
无脑回畸形,患儿在刚出生时往往表现正常,在新生儿期可见喂食困难、肌张力低下和异常弓形姿势;稍晚可见运动发育延迟;最常见的症状则是癫痫发作。无脑回畸形不可治愈,无脑回畸形综合征的患儿一般具有高死亡率,较轻型无脑回畸形患儿运动和认知功能较佳,生存时间相对较长。半侧巨脑畸形 半侧巨脑畸形(...

社旗县19113922892: 髓鞘化延迟是什么病?能不能治好 -
慕刷必奇: 髓鞘化延迟是缺氧性脑白质病,多和阴孕产发生缺氧有关.治疗不当小儿多会慢性化导致不同程度的脑瘫.

社旗县19113922892: 赖胺肌醇B12口服液饭后多长时间服用最好? - 药剂科 - 复禾健康
慕刷必奇: 根据你的描述宝宝的精神运动发育是明显落后的,磁共振脑白质发育不好,发育落后同龄儿3个月以上没有进行性加重的表现可以诊断脑瘫,建议查一下血串联质谱和气相色谱,基因芯片检查.

社旗县19113922892: 十岁儿童检查出髓鞘发育不全能治吗?
慕刷必奇: 如果孩子才一岁就出现髓鞘发育不全,要看孩子有没有其他的症状, 如果出现智能下降或者不能够走路,那么可能就是脑性瘫痪的,最好还是先去小儿神经内科检查一下,

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