运动神经元病是什么

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运动神经元病是什么?~

北京德胜门中医院-痿症科-副主任医师-刘泉鹏-运动神经元病是什么病

运动神经元病又叫做渐冻症,它是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合,包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化,肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹,通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外,患者也没有智能和自主神经损害的临床表现,发病机制不清楚。

       运动神经元病起病缓慢,病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分,病员感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核,则出现构音和吞咽困难,舌肌瘫痪、萎缩,舌面可见肌束震颤。

  运动神经元损伤的分类:

  1、下运动神经元损伤:临床表现为上下肢肌肉萎缩无力,通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可以累及一侧或双侧,或从一侧开始再累及对侧,可呈爪状手。

  2、上运动神经元损伤:首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬,行走时呈痉挛性剪刀步态,四肢肌张力增高,腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,本病临床上很少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

  3、混合型:临床可表现为:肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存,肌束颤动感觉障碍不明显,多在壮年后起病。



运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。上海交通大学转化医学研究院已明确发病率约为每年1-3/10万,患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

您好,运动神经元的症状根据分型不同,有四个特殊的分类,最常见的是肌萎缩侧索硬化,疾病特点包括语言不清、吞咽反呛,有时候还可以出现呼吸困难、上肢的肌肉萎缩,从远端,即手指逐渐向上,甚至到肩胛,肩胛的无力和肌肉萎缩,下肢是僵直性,就是痉挛性的肢体无力;还有一种是进行性脊肌萎缩,主要是四肢的无力和萎缩以及肌肉萎缩和进行性延髓麻痹,主要是吞咽、咀嚼或者是呼吸方面的问题;第三,进行性延髓麻痹;第四,原发性侧索硬化。



上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一


运动神经元病是什么?
运动神经元病属于其中的一种神经变性疾病,其病因不明,有遗传因素、感染和免疫因素、营养障碍等原因。这个疾病是一种选择性损伤脊髓前角细胞、运动神经元、锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,在临床上主要表现为局部肢体无力、走路时呈僵硬状态、手指活动等精细动作不协调。

运动神经元是什么病
运动神经元病是一种神经变性病,主要累及运动系统,感觉系统不受累。运动神经元病同时侵犯上下运动神经元,起病时往往是一侧手部的小肌肉无力,伴有萎缩,病情逐渐向其它肢体进展,最终可能会累及到呼吸肌及吞咽肌,造成呼吸困难和吞咽困难。运动神经元病常呈进行性加重,病程大概3-5年,治疗上主要是增加...

运动神经元是什么病?
运动神经元是一种神经肌肉疾病,是一种较为罕见的神经功能退行性疾病,运动神经元病可能遗传因素或是自身的免疫出现了缺陷所引起的,可能神经营养因子出现障碍或是兴奋性毒性所导致的,也可以称作是肌萎缩侧索硬化。

运动神经元是什么病?
运动神经元病是神经系统的慢性变性疾病,一旦发生病程就会进行性加重,临床表现是上运动神经元、下运动神经元同时出现病变,或者以不同组合的形式出现病变。特征性的表现是骨骼肌的肌肉无力、肌萎缩,伴有锥体束征阳性或者球麻痹症状,感觉系统不受累,大小便功能也正常。运动神经元病可以分为4个常见的类型:...

什么叫运动神经元病?
运动神经元病根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型***包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹***,上运动神经元型***原发性侧索硬化症***和混合型***肌萎缩性侧索硬化症***三型。下面我就给大家介绍。运动神经元病临床表现 根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型***包括进行...

什么是运动神经元病?
运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞,以及锥体束的慢性进行性神经系统变性疾病。临床症状和体征因为病理损害的范围和程度不同而呈多样化,可以同时、相继或单独出现上、下运动神经元损害所造成的症状和体征,表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征,...

运动神经元是什么呢
该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有两大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直、反射增强,临床上表现出来的症状是,患者走路时一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元病的症状...

运动神经元是一种什么疾病?
为方便起见,也将一单个运动神经元支配的一群肌纤维称为一个肌肉单位。一般成年动物中任一肌梭外横纹肌纤维只受一个口运动神经元支配,所以运动单位是功能的统一体,是运动的量子单位。所有由一个a运动神经元支配的肌纤维都表现出同一组织化学特性,也认为表现出同一的机械特性。[1]运动神经元病:本病...

运动神经元病到底是一个什么病?
运动神经元病就是俗称的渐冻人。运动神经元病分为四种类型:第一,肌萎缩侧索硬化型,患者的上下运动神经元同时受累。第二,进行性肌肉萎缩症。第三,进行性延髓麻痹,主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状,四肢症状比较轻。第四,原发性侧索硬化。运动神经元病只侵犯运动系统,它可以侵犯大脑...

运动神经元是什么疾病啊?
运动神经元疾病,又称为肌肉萎缩性侧索硬化症(英文简称ALS),是一种罕见的神经系统退行性疾病。它攻击人体神经元,导致肌肉逐渐无法控制,最终导致严重的运动和语音障碍,甚至可能导致呼吸衰竭和死亡。ALS的患病率比较罕见,约为10万分之三,而发病年龄多在40岁以上。其病因目前还未完全明确,但有研究...

宜城市15096224940: 肌萎缩侧索硬化(肌肉逐渐无力和萎缩的疾病) - 搜狗百科
孙倪捷通: 运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病.临床上可分为:1、进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状.

宜城市15096224940: 什么是运动神经元病 -
孙倪捷通: 根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异,具体分型如下:,1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见.发病年龄在40-50岁,男性多于女性.起病方式隐匿,缓慢进展.临床症状常首发于上肢远端,表现为手...

宜城市15096224940: 什么是运动元神经病 -
孙倪捷通: 运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病.发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万.由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,...

宜城市15096224940: 什么是运动神经元疾病 -
孙倪捷通: 根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异,具体分型如下:,1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见.发病年龄在40-50岁,男性多于女性.起病方式隐匿,缓慢进展.临床症状常首发于上肢远端,表现为手...

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