多囊肾是怎么引起的？

肾囊肿是什么原因导致的？~

在我们日常生活中，导致肾囊肿的原因有很多，由于很多朋友对其不是很了解，进而导致疾病发生，损害了健康。而且，该病的初期表现并不是很明显，进而导致很多患者都错过了治疗疾病的最佳时机。为了能够使患者早日摆脱疾病的损害，先来了解一下，肾囊肿的原因。
一、受先天的发育不良的影响。肾囊肿的发生存在一定的先天性。该因素引起的疾病，还很容易导致其他疾病的发生，因此需要高度的重视。
二、不良饮食的影响，是肾囊肿的原因之一。不良的饮食习惯，会带来许多疾病，应当引起大家的广泛注意。如果长期营养不良或者发生了气血流通障碍，这个时候很容易引发该病。
三、受各种感染性疾病的损害。生活中，若患了尿路感染、肠胃道感染疾病时，若是不能及时治疗，便会导致人体内部环境出现异常，进而增加了患肾囊肿的危险。
四、在肾囊肿的原因中，基因突变也是常见的原因之一。这种情况一般是在胚胎形成时期，基因突变造成了该病的发生。
专家指出，肾囊肿的发生肾囊肿的患病原因，还于毒素有一定的关系。当人体的机体发生了组织、器官的损伤时，毒素很容易作用于人体，这个时候会带来人体的一系列反应。甚至危及生命。也就很容易会造成该疾病的发生了。所以要及时治疗，治疗上如果不超过2cm一般不用治疗，平时注意休息，不吃辛辣、过咸的食物。如果不放心也可使用肾囊消肿方来彻底消囊。2cm以上的就必须治疗了。治疗方面不建议使用减压术和抽液，这种很容易再次复发。

高血压是多囊肾患者常见的并发症，严格控制血压，有利于延缓肾功能恶化，降低病死率。可以选择的药物有ACEI类（如培哚普利，贝那普利片等），ARB类（如缬沙坦，厄贝沙坦，氯沙坦等），钙拮抗剂（硝苯地平控释片，氨氯地平片等）。血压控制目标为130/80mmhg，并注意低盐饮食。如果药物控制不佳，建议手术治疗。

(一)发病原因
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。
本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
婴儿型(PotterⅠ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)。Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。
(二)发病机制
本病发病机制未明。Hilde-brand等认为多囊肾可能是由Bowman囊扩张而来，也可能是由肾曲小管扩张而成，系由后肾胚芽发育而成的肾小球、肾曲小管与Wolffian管发育而成的集合管之间的沟通受到障碍的缘故;Bialestack提出，有些囊肿则是异常增大的肾单位，称为巨肾单位。亦有认为有些囊肿具有排泄功能;Bricker等对囊肿中的液体进行化学分析，证明其所含成分与尿液相近;Norris等认为是由于很多临时性的后肾单位不能正常萎缩，一部分肾单位发生局部缩窄及分节，因而形成大小不同的囊肿;Hepler等则认为是肾脏的血液循环分布不正常，造成肾实质退变的结果;Hidd-brant认为分泌部(来源于肾组织的肾曲小管及部分肾小球)与排泄部(来源于输尿管芽的集合管、肾盂等)在发育时期彼此失去联系，分泌部成为盲端，其分泌物无从排出，故形成多数囊肿;另有人认为是机械性因素如胎儿时期局部炎症引起排泄管纤维阻塞，或由于管型及不溶解性钙盐阻塞，使尿液不畅引起肾小管扩大的结果。尚有以下两种说法能解释一些临床现象：
1.Lambert通过肾脏连续切片，详细研究了婴儿及成人有囊肿的肾脏，指出多囊肾的囊肿有3种形态和来源：①肾小球囊肿;②肾小管囊肿;③排泄管囊肿。囊肿壁衬以立方形或扁平细胞，间质中纤维结缔组织丰富，髓质与皮质均发育不全，正常肾单位大部分消失;他发现婴儿的囊肿肾中所有与肾直小管相连接的囊肿与有功能的曲小管均不相通，有囊肿的肾单位都没有功能;而成人病肾，除上述类型的囊肿外，同时有的囊肿自有功能的肾小管及肾盂上长出，囊肿间正常肾组织极为丰富，并有功能活动，故早期可无临床症状，甚至在其邻近肾组织被压萎缩时还可维持功能，直至囊肿继续增大，出现压迫性肾萎缩时，方引起肾功能衰退而死亡，惟对病因仍然没有适当的解释。
2.Dammin认为腺系统在正常胚胎发育时都有过多的腺管上皮细胞形成，而在继续发育期，腺管上皮细胞一般都会退化、消化和消失，而退化的初期是完成上皮管的分节，若分节孤立而不退缩，则囊肿形成，即肾囊肿中肾小管近端形成的分节状扩张，它仍与肾小球之滤液相通，这与以往认为后肾胚叶与输尿管胎芽不能连接的学说相反，且能解释多囊肾可以有肝、脾、胰、甚至卵巢、子宫、膀胱的多发性囊肿病的现象。
本病一般为双肾受累，罕见单侧受累。正常成人单个肾脏的重量约为150g。在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重量平均为465g。在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄。囊壁上皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿，囊液中钠、氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高。在有症状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm，后期肾脏长径可达20～30cm，全肾几乎被囊肿所占据。常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。
多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形。在严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织。但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿)相混淆。
显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点。来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织。可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管、集合管或其他。

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勐腊县19238076036： 多囊肾,是什么原因引起的？
张戴复胃： 你好,多囊肾是遗传性疾病.根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类.与遗传基因有关.会使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭.这需要采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则来治疗.

勐腊县19238076036： 多囊肾是怎么引起的? - ？
张戴复胃： 引起多囊肾的原因有很多.比如先天性多囊肾是先天发育不良所致,还有一些遗传基因所致的、也可能是后天的一些其它因素引起的. 1、 基因突变 对于多囊肾病来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变.在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史. 2、 先天发育不良的肾囊肿原因 先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾

勐腊县19238076036： 多囊肾是怎么回事?？
张戴复胃： 多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病.其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭. 多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月...

勐腊县19238076036： 多囊肾是怎么回事?？
张戴复胃： 多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病.其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭. 多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月...