严重联合免疫缺陷病是什么病？怎样治疗能治愈？

重症联合免疫缺陷的治疗~

1.一般疗法　　（1）加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。　　（2）预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。　　（3）避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。　　2.抗感染疗法由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体。因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。　　3.免疫替补疗法　　（1）体液免疫缺陷的替补 ①人血清γ-球蛋白 主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。先天性无γ-球蛋白血症患者多在10岁前死亡，若给予适当的替补疗法如使用人血清γ-球蛋白进行治疗，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。②正常人血浆 正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，但对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生移植物抗宿主反应（GVHR）。③人血丙种球蛋白 以提高血清免疫球蛋白水平。（2）细胞免疫缺陷的替补 主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。①输注新鲜全血 输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以，血液输注前须经过25～50Gy（2500～5000Rad）放射线的照射，以清除T细胞的增殖能力，防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织，从而避免严重GVHR的发生。但反复输血，仍易引起过敏反应。②转移因子（TF） 系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子，可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24小时，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。③胸腺素 系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导T细胞分化发育，而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应，提高免疫功能，调节免疫平衡。可用于伴湿疹 和血小板减少的免疫缺陷病和重症联合免疫缺陷病，但仅能改善临床症状。④干扰素（IFN） 是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子，可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤（NK）细胞活化，故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制剂为从人血白细胞制备的γ-干扰素。基因工程制备的重组干扰素使药源更加丰富。⑤阿地白介素（白细胞介素-2） 系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强自然杀伤细胞（NK细胞）和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明，该药具有保护宿主的作用。⑥腺苷脱氨酶（ADA） 在重症联合免疫缺陷病患者中，部分与缺乏ADA有关，而正常人红细胞含多量ADA，因此给患者输注经过置换和照射的新鲜红细胞可暂时纠正ADA缺乏所致的免疫缺陷。大剂量牛ADA结合型聚乙烯二醇（PEG-ADA）肌内注射，每周1次，也有较好的效果。⑦骨髓移植 通过同种异体骨髓移植，给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是本病患者的首选疗法。理想的供髓者是同卵孪生同胞，因孪生同胞也可有相同的先天缺陷，故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中人类白细胞抗原（HLA）完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时，应根据其细胞免疫缺陷的程度，选择程度不同的免疫抑制准备，以防移植的骨髓遭排斥。给重症联合免疫缺陷病患者植入＞0.5×10 /kg 的骨髓有核细胞时，可完全不用免疫抑制准备，但对细胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者，则要求应用较强的免疫抑制准备，如用大剂量环磷酰胺和白消安（马利兰）。或全身性放射线照射，才能避免被排斥。骨髓移植后GVHR的预防，可用环孢素选择性地抑制免疫活性细胞。移植过程中和随后的一段时间，因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的感染。可应用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方新诺明）、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。⑧胎肝移植 因胎龄2～6月的胎儿肝脏内含大量造血干细胞，其中包括淋巴细胞的干细胞，故在尚无合适的骨髓移植供体前，胎肝移植可代替其部分作用。临床上应用于重症联合免疫缺陷病。⑨胸腺移植 胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进T细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。胸腺移植也适用于重症联合免疫缺陷病患者，可改善部分免疫功能。⑩免疫淋巴细胞 近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。

很多人了解了免疫缺陷病的危害后，就会担心患上这种病。即使得了这种病，只要患者积极配合医生的治疗，也能很快康复。替代疗法可用于免疫缺陷疾病，如定期注射丙种球蛋白制剂、特异性免疫血清、白细胞、转移因子、胸腺上皮细胞培养或胸腺肽。它还可以用于免疫重建，如造血干细胞移植、胎儿胸腺移植、基因治疗等，孩子这种情况不一定是免疫缺陷病，应该去医院检查，确诊病因再治疗。

免疫缺陷病是由免疫系统发育不全或损伤引起的免疫功能低下引起的一组疾病。有两种类型的免疫缺陷，原发性和继发性。前者又称先天性免疫缺陷，与遗传有关，多发于婴儿。后者也被称为获得性免疫缺陷病，可以发生在任何年龄。主要由严重感染引起，尤其是直接侵入免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放化疗等引起。反复的细菌感染，口腔、眼部和消化道感染是常见的，但也有发烧、发冷、食欲不振、体重减轻。

治疗免疫缺陷伴低免疫球蛋白血症的主要方法是补充免疫球蛋白。对于细菌或真菌感染，可以使用适当的抗生素。免疫缺陷病可导致严重感染，危及生命。免疫缺陷患者可以通过输入免疫球蛋白来改善病情，增强机体的防御能力。免疫缺陷病可以吃豆子。豆类富含植物蛋白和大豆异黄酮，能预防骨质疏松，提高免疫力，预防心脑血管疾病，预防便秘。它是一种营养丰富的食物。对于免疫缺陷病，建议在日常饮食中注意均衡、全面的营养。

多吃含优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼、兔肉、牛奶、豆制品等，多吃新鲜蔬菜和水果补充维生素。只有营养均衡，身体抵抗力才能提高。免疫缺陷患者不能喝咖啡。免疫缺陷病患者的饮食以清淡、高蛋白为主，应合理搭配，营养充足。患者可多吃藕粉和新鲜果汁，多吃新鲜水果和蔬菜。多吃增强免疫力的食物。最好避免烟酒、辛辣食物、油腻食物和冷食。以免引起疾病的反复发作。

现在主要是严重的联合免疫缺陷病，对身体影响很大。身体免疫力低下，易受细菌或病毒感染。因此，对身体的伤害是很大的。我们需要去医院检查并选择使用药物来增强免疫力。这种病可以通过注射或手术治疗。治疗应该根据病人的情况来决定。最好听从医生的建议配合治疗。

严重联合免疫缺陷病是一种罕见的遗传性疾病。人体的免疫系统受到损伤，患者很容易引起各种系统的感染。因此，在治疗中，也要注意控制感染。在重症联合免疫缺陷病的治疗中，为防止移植物抗宿主病的发生，患者应将要输注的全血或血制品进行放射治疗，使免疫活性细胞失活，也可选择使用冷冻红细胞。

联合免疫缺陷病是指无丙种球蛋白血症、性连锁淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症、网状组织发育不良和腺苷脱氨酶缺乏症等一组疾病。它是一组体液和细胞免疫系统都有缺陷的疾病。主要表现为反复严重感染。治疗主要是积极预防和控制感染。不适合进口新鲜全血或血浆等血液制品。当需要输血时，应对全血或血液制品进行放射治疗。此外，使用免疫制剂和丙种球蛋白输注有助于疾病的治疗。      

为防止移植物抗宿主病的发生，输血的全血或血制品应放射线灭活免疫活性细胞，或用冷冻红细胞。骨髓移植进行免疫重建是治疗该病的好方法。另外，胎儿肝脏或胸腺也可以移植，但疗效有限。平时注意保护，适当运动，增强体质，避免去公共场所。饮食上应适当吃高蛋白食物，增加营养，避免吃辛辣、刺激性食物，戒烟戒酒。                

1、 我们家的孩子出生就确诊患上严重联合免疫缺陷病，病征在孩子三个月大的时候就很明显了，孩子反反复复地患上肺炎，好不容易肺炎好了又患上呼吸道的疾病，在孩子两岁的时候，孩子都还不会走路和说话。
2、 我们对于孩子除了伤心还有很多的愧疚，我们每天都会让孩子在吃饭后练习爬行站立，还有每天都会让孩子听着音乐，练习说话。
3、 医生说，要尽量让孩子有独立吃饭、穿衣的能力，所以，我们吃饭的时候，都会让孩子自己吃饭，虽然孩子会把饭菜弄到倒出都是，穿衣服的时候，我们会把小玩具放到衣袖里，引导孩子去拿。
4、 现在孩子已经5岁了，会说话，会跑步，看起来和其他的小朋友没什么不一样。

严重联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以严重的T细胞分化障碍为特点。在婴儿早期即出现致死性的严重感染。此病与遗传因素相关，常见的遗传方式为常染色体隐性遗传及X连锁遗传。x连锁遗传即性x染色体显性或隐性遗传

这种疾病是非常严重的一种免疫缺陷病。想要治愈，只能更改细胞的构成来进行调整，但是这个操作过程是非常困难的。

免疫缺陷病（Immunodeficiency disorders）：免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天各种因素所致损伤，使免疫活性细胞的发生、分化、增殖和代谢异常而引起的免疫功能不全综合征

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上虞市19692715475： 什么是严重联合免疫缺陷病? ？
说敬氧氟： 严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)包括Swiss 型无丙球蛋白血症、性连锁淋巴细胞减少性低丙种球蛋白血症(Gitlin症)、网状组织发育不全和腺苷脱氨酶缺乏症.这是一组体液免疫和细胞免疫系统均有严重缺陷的遗传性疾病.

上虞市19692715475： 严重联合免疫缺陷病的治疗方法是什么? ？
说敬氧氟： 严重联合免疫缺陷病为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞.应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法.采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败.预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率.此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限.对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效.另外,每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果.

上虞市19692715475： 严重联合免疫缺陷病如何治疗? ？
说敬氧氟： 严重联合免疫缺陷病治疗:积极预防和控制感染,不宜输注新鲜全血或血浆以及其他血制品,必须输时,应将全血或血制品应用射线照射.可应用免疫制剂,如丙种球蛋白定期输入,但不能阻止SCID病情恶化.予以HLA基因型一致的或D位点相配的异体骨髓移植能使患者的免疫缺陷得以纠正.胚胎肝脏移植、胚胎胸腺和胸腺上皮移植等也可能取得一些短期疗效.

上虞市19692715475： 何谓严重联合型免疫缺陷病? ？
说敬氧氟： 本病是伴性或常染色体隐性遗传而致的T细胞和B细胞系 统明显缺陷,如Swiss型无丙种球蛋白血症.某些病例可能是多 能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致.临...

上虞市19692715475： 重症联合免疫缺陷病(简称SCID)是代表一组体液和细胞免疫严重缺陷的综合征.患者先天腺苷酸脱氨酶(ada)基因缺乏,不能抵抗任何微生物的感染,... - ？
说敬氧氟：[答案] (每空1分,共5分)(1)转基因技术(基因工程)、动物细胞培养技术(2)病毒 腺苷酸脱氨酶(ada)基因(3)能与患者匹配的供体缺乏 ,可能产生免疫排斥(其它合理答案可给分)