关于肺含铁黄素沉淀症
X线胸片检查,常可发现呈弥漫性阴影,提示肺水肿和出血.种阴影很快改变或消失,留下一些点状影,这种点状影随发作次数而增多.晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生,肺门淋巴结可肿大.
实验室检查:①血象和骨髓象显示,血清铁及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性贫血相同,属小细胞低色素型.血片中红细胞大小不匀,异形细胞增多,低色素特征明显.血清铁浓度降低,血清结合力增高.骨髓中可染色铁消失.②痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒,如无明显的咯血,也常有此发现,因此痰涂片检查有诊断价值.③肺功能试验显示,肺活量和最大呼吸量减少,氧扩散受障碍.心导管检查显示,肺动脉压力显著增高.肺组织活检显示,肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒,间质纤维组织增多.④少数的尿样中有较多红细胞,但肉眼血尿少见.
临床上,凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时,除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外,还应与有的疾病作鉴别,特别是支气管扩张症.支气管扩张症的痰是脓性的,痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞,贫血不是缺铁性的,骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少,但细胞外铁增多或正常.只要注意是容易区别的.
对特发性肺含铁血黄素沉着症,尚无特别的治疗方法.贫血用铁剂治疗有效.用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻.
医生怎么说的?
肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。临床
一、临床表现
1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。
2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。
3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。
二、实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。
2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。
3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
三、X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清,密度不一的云雾状影,大小不一,可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化,肺气肿等现象。
治疗
治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1-2mg/kg.d 4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP,环磷酰胺等。目前认为小剂量激素,长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(deferoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒,认为可以减轻肺纤维化的发生。
预防
有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶。
需要花很长的时间,比较麻烦,靠中医是很好的办法,武汉的同济医院有过成功的案例
特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现
特发性肺含铁血黄素沉着症在急性发作期表现出严重的肺部症状。患者可能出现剧烈咳嗽,咳出带血的痰液,甚至出现血丝痰,伴随着气促和呼吸困难,皮肤出现紫绀,心率加速,体温略高,面色苍白。症状的严重程度取决于出血的量和持续时间,大部分情况下,出血量较小,仅表现为轻微的血丝痰,气促不明显,但...
特发性含铁血黄素沉着症简介,有什么功效?
2 概述 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。3 诊断 根据...
特发性含铁血黄素沉着症护理要点
确保病房内阳光充足,空气清新,温度保持在18℃~22℃,相对湿度为50%~60%,并严格执行隔离消毒制度,每日紫外线照射消毒一次,通风两次,防止受寒。探视需严格控制,以防止感染的发生。诊断阶段,需仔细观察病人的临床表现,提供诊断依据。需与急性粟粒型肺结核和风湿性二尖瓣病变所致肺含铁血黄素沉着症...
特发性含铁血黄素沉着症治疗
对于特发性含铁血黄素沉着症的急性期治疗,激素疗法是一种常用方法,如泼尼松,剂量通常为1~2毫克每千克体重每日,持续2~3周后逐渐减量,最终达到维持剂量。对症治疗也十分重要,如针对缺铁性贫血的铁剂补充,以及在继发感染时进行适当的抗生素治疗。病程的进展差异较大,根据记录,有68个病例中,3年...
特发性含铁血黄素沉着症发病机制
特发性含铁血黄素沉着症的发病机制至今尚未完全明确,推测其涉及多种因素。首先,肺部上皮细胞的发育异常可能是个重要因素,导致肺间质内的毛细血管结构不稳定,从而反复发生出血现象。其次,免疫系统的异常也是关键,部分患者(约1\/8)表现出肺部嗜酸细胞、肥大细胞和浆细胞的增多,冷凝集试验阳性,这...
特发性肺含铁血黄素沉着症专家观点
在处理儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)时,由于其症状不典型,如年幼儿可能仅表现为轻度咳嗽和咳血痰,导致贫血更为显著,易误诊为营养性缺铁性贫血。实际上,IPH的贫血虽然也表现为缺铁,但其发病机制与营养性贫血不同,因此治疗需谨慎。诊断时,医生应详细询问病史,关注发作性加重的贫血症状,...
肺含铁血黄素沉积症
沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH),是一种较少见的铁代谢异常疾病,特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。基本介绍本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数...
肺含铁血黄素症
临床上,凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时,除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外,还应与有的疾病作鉴别,特别是支气管扩张症.支气管扩张症的痰是脓性的,痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞,贫血不是缺铁性的,骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少,但细胞外铁增多或正常.只要注意是容易...
原发性肺含铁血黄素沉积症,会引发哪些后果?
二、原发性肺含铁血黄素沉积症临床表现本病的临床表现根据肺出血严重程度和持续时间,急性发作期患者肺部广泛出血,发作性呼吸困难、紫色、咳嗽、咯血、心率加快。不少病是持续的少量肺内出血,间歇性少量血或血盐胆,但有时血液只存在于肺泡间隔,没有出现一点点,患者低热、脸色苍白、疲倦、无力、慢...
特发性含铁血黄素沉着症临床表现
特发性含铁血黄素沉着症的临床表现可分为三个阶段:1. 初次发作期:起病突然,常见症状包括发热、剧烈咳嗽伴随咯血和贫血。咳嗽常常严重,少数患者可能出现呼吸困难和发绀。痰液多为黏液性,内含粉红色血液,严重时会有大量咯血。同时,患儿会感到乏力,体征上肺部可能没有特异表现,可能只有呼吸音减弱或...
年纨丽芙: 本病病因未明,所以无特效治疗,发病与牛奶有关者于戒断牛奶后症状可以消失,预后较好.缺铁性贫血对铁剂反应良好,严重肺出血时可输血,皮质激素在急性发作时可能有帮助,但长期应用不能改善预后.免疫抑制剂、脾切除等的疗效尚难肯定.
八道江区17664622790: 1.夏季移栽植物时,采取哪些措施有利于植物的成活?2.在做光合作用实验时:将叶片放入盛有酒精的小烧杯中,隔水加热,使叶片含有的叶绿素溶解于酒精... - ?
年纨丽芙:[答案] 2去除叶绿素,把叶子方酒精中 3不行,消耗淀粉 23绝对对.我去年学过的
八道江区17664622790: 绿叶中色素的提取和分离实验结果中,在滤纸条上相邻距离最远的两条色素带是A.叶绿素a和叶绿素b B.叶黄素和叶绿素a C.胡萝卜素和叶黄素 D.叶黄素和叶... - ?
年纨丽芙:[答案] 1.实验证明,胡萝卜素上升的更远,与叶黄素相距最大 抑或楼主没注意“相邻”二字? 2.就是题目给的顺序啊 胡萝卜 叶黄 叶绿a 叶绿b
八道江区17664622790: 一道化学填空题有A、B、C、D四种短周期元素,它们的原子序数由A到D依次增大,已知A和C原子最外层只有一个电子,C燃烧时的焰色反应时黄色,C的... - ?
年纨丽芙:[答案] 1、A:H B:O C:Na D:Cl 2、2Na+O2=Na2O2 H2+Cl2=2HCl